高一鸣，张佳琦，张婷婷，徐楠，逄坤静，李守军

心肌致密化不全（NVM）是以心室内粗大的肌小梁、小梁间深陷的隐窝，以及致密层心肌变薄为特征的一组心肌表现[1-2]。临床表现多样，可无症状，或以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征，预后差异大[3]。2006 年美国心脏协会（AHA）将其归为原发性遗传性心肌病。而新近的研究则提出，NVM 可能不是一种独特的遗传性心肌病，而是其他心肌病或先天性心脏病（先心病）的伴随表现[2,4-5]。对于先心病合并NVM 的患儿，外科手术矫治心内畸形是否安全，术后随访心功能是否良好，目前报道尚少。本研究回顾性分析先心病合并NVM 患儿的临床资料，探讨其外科手术的适应证及术后近中期（中位10 个月随访）心功能随访情况。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2014 年1 月至2017 年12 月中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科中心收治的先心病合并NVM 患儿38 例，男18 例，女20 例，中位年龄1 岁（3个月，10 岁），中位体重7.4（3.7，34.5）kg，中位体表面积0.37（0.19，1.20）m2，术前中位血氧饱和度98.2%（92%，100%）。入选标准：（1）年龄≤14 岁；（2）术前超声心动图诊断先心病合并NVM；（3）心内畸形有外科手术指征。

术前超声心动图检查参照小儿NVM Jenni 诊断标准[6]：（1）心肌呈两层结构，分为位于心外膜侧的较薄的致密层心肌和位于心内膜侧相对较厚的由小梁网状结构组成的非致密层；（2）小梁间深陷的隐窝内充满血流灌注；（3）胸骨旁心室短轴切面示：收缩末期测量非致密层心肌厚度与致密层心肌厚度的比值，儿童>1.4（成人>2.0）；（4）病变节段主要出现在左心室侧壁及下壁中段以及整个心尖部，出现非致密化心肌的节段不一定出现运动幅度减低；（5……