李辰龙 谢友舟 傅窈窈 朱雅颖 张天宇

[复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 国家卫生健康委员会听觉医学重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

骨纤维异常增殖症，又称骨纤维结构不良，是一种进展缓慢的非肿瘤性、纤维增生性疾病，以纤维组织大量增殖，“编织骨”代替正常骨组织为特征[1-2]。骨纤维异常增殖症多发生在青少年，11～30岁为高发年龄，其发病机制不明，可能是G蛋白α亚基(Gsα)基因突变引起环磷酸腺苷(cAMP)表达上调所致[3]。本病可分为单骨型、多骨型不伴内分泌紊乱和多骨型伴内分泌紊乱三种，发生部位以胫骨、股骨和颌骨多见，肋骨和颅骨次之。临床表现为骨肿块(隆起)畸形，85%的病例有骨折发生，1/3的患者有皮肤色素斑[4-5]。多骨型伴内分泌紊乱表现为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损，又称为McCune-Albright综合征[6]。随着年龄的增长，本病有自愈或者静止倾向；本病有0.5%～2%的概率恶变为骨肉瘤或巨细胞肉瘤等[7-8]。

颞骨纤维异常增殖症较为少见，表现为进行性外耳道狭窄或闭锁、继发性胆脂瘤、听力下降甚至面瘫等[9-10]。手术是治疗本病的主要方式，目的是扩大狭窄外耳道，防止继发性胆脂瘤形成进而破坏周围毗邻结构[11-12]。本文通过耳内耳甲切口外耳道成形术治疗颞骨纤维异常增殖症所致的外耳道狭窄，在扩大狭窄外耳道的同时尽可能保留原外耳道皮肤，并根据情况行鼓室成形及听力重建。该策略能够有效提高术后听力并维持术后外耳道的健康状态。

1 资料与方法

1.1 研究对象 本项目为回顾性研究，收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院因颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的手术患者资料。纳入标准：颞骨纤维异常增殖症所致外耳道狭窄；排除标准：先天性外耳道狭窄、外伤或炎症所致外耳道狭窄、各类良恶性肿瘤所致外耳道狭窄、代谢性骨病所致的外耳道狭窄等[13]。2002年9月～2020年12月共收集18例颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄手术患者，平均年龄为(26.8±12.3)岁(9～48岁)；其中5例继发外耳道胆脂瘤，1例胆脂瘤已侵犯中耳，破坏严重。本研究已通过复旦大学附属眼耳鼻喉科医院伦理委员会审查。

1.2 手术方法 所有患者均行外耳道扩大成形术。手术方法主要为耳内耳甲切口外耳道成形术[14]。尽可能保留和充分利用外耳道内残余皮肤组织，磨除异常增生骨质，扩大狭窄外耳道直径至12～15 mm。10例患者同时行鼓室成形及听力重建。术中发现鼓环罕见破坏，为鼓室成形及听骨链重建后鼓膜成形奠定基础，必要时软骨片封闭暴露气房，头皮刃厚皮片植入修补外耳道上皮缺损。抗生素油纱条填塞外耳道，头皮供区荷包缝合。

术后3周，拆除外耳道内填塞纱条，此后继续采用挤干的聚维酮碘(碘伏)棉球软性填塞外耳道6个月，预防外耳道植皮处瘢痕增生导致继发性再狭窄。

1.3 资料收集和随访 通过医院的病历系统，收集患者的基本信息、病史资料、纯音测听、颞骨CT、手术记录、术中录像和病理报告等。术后予以随访并对听力结果、颞骨CT影像以及并发症等进行分析。

2 结果

2.1 患者术后情况 术后所有患者的病理均证实为骨纤维异常增殖。平均随访(5.5±3.1)年(1～11年)，1例患者因外耳道狭窄继发胆脂瘤破坏中耳，术后听力无明显改善；其余17例患者均获得实用听力(气骨导差＜30 dB)。1例患者颞骨CT表现为囊状膨胀性改变，术后发生外耳道骨性增生并行二次手术治疗；其余17例患者颞骨CT表现为典型的磨玻璃样改变，术后外耳道上皮健康，耳道干洁。

2.2 典型病例 病例1男性，15岁。右侧颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄，无胆脂瘤形成，颞骨CT为磨玻璃样改变(图1)，行外耳道成形及听力重建术。经过3年的随访，患者术后听力结果理想(图2)，外耳道上皮健康(图3)。

图1 术前CT示颞骨纤维异常增殖症 A.冠状位；B.轴位。箭头示狭窄外耳道。

图2 术前听力及术后3年听力结果

图3 术后3年外耳道上皮健康 A.外耳道口宽大；B.耳内镜检查示外耳道上皮干洁。

病例2女性，44岁。左侧颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄，无胆脂瘤形成，但有外耳道流脓，颞骨CT显示为囊状膨胀性改变。2018年5月第1次行左侧外耳道成形及听力重建术。2019年6月复查CT示外耳道前壁和顶壁骨性增生，颞骨鳞部及乳突弥漫性增生硬化，鼓室含气可，鼓室壁相对完整，患者自觉听力尚可，耳闷感较强，因而再次行外耳道成形术切除增生病变，未进鼓室。2020年12月复诊仍见外耳道骨性增生(图4)，目前予以随访观察中。

图4 颞骨CT检查示外耳道骨性增生 A.术前；B.第1次外耳道成形术后1年；C.第2次外耳道成形术后1年半。箭头示外耳道骨性增生。

3 讨论

骨纤维异常增殖症的发展相对缓慢，成年后具有一定的自限性，但仍有一些患者会终生缓慢发展[7,15]。陈秋坚等[16]对7例颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄患者行外耳道成形术，1例患者术后4年出现外耳道再狭窄，再次行外耳道成形术，术后随访2年未出现再狭窄。Kim等[17]报道了9例颞骨纤维异常增殖症患者，其中6例表现为外耳道狭窄而行外耳道成形术治疗，2例患者术后再次出现外耳道狭窄行二次手术，术后未出现再狭窄。

外耳道成形术是治疗颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的唯一有效方法，同时根据情况行鼓室成形及听力重建[8,18]。不同于传统的耳后入路外耳道成形术，本研究创新性采用耳内耳甲切口外耳道成形技术。该切口设计不仅瘢痕隐蔽，而且可以完整保留并充分利用含耵聍腺、皮脂腺等附属器的外耳道残余皮肤[19]。由于颞骨纤维异常增殖导致乳突气房受影响，气化变差，在磨除异常增生骨质后，扩大的外耳道为直径为12～15 mm的直筒状，采用头皮刃厚皮片植入修补外耳道上皮缺损等可有效预防外耳道再狭窄或闭锁，利于外耳道术后健康状态的维持[20]。本研究通过分析18例患者的听力及影像学特征，发现颞骨纤维异常增殖症常表现为传导性听力下降，中耳受影响较小；对于中耳未受累的患者，仅通过外耳道成形术即可恢复正常或接近正常水平的听力。但如果胆脂瘤破坏严重，或内耳受到影响，则听力较难恢复至正常水平[8]。

Boyce等[9]报道了116例颞骨纤维异常增殖症患者，认为高分辨率CT可提供颞骨病变的详细信息，明确外耳道狭窄程度、是否伴发胆脂瘤以及中内耳受累情况；与正常侧外耳道相比，患侧外耳道明显变窄。骨纤维异常增殖症的影像学表现可以为磨玻璃样改变、囊状膨胀性改变、丝瓜瓤样改变或虫蚀样改变，其中磨玻璃样改变为本病的特征性改变[4]。既往文献并未分析外耳道成形术后再狭窄与颞骨影像学特征之间的关系。本组病例中17例患者颞骨CT为典型的磨玻璃样改变，术后外耳道健康，长期随访无复发；仅1例成年女性患者颞骨CT表现为囊状膨胀性改变，术后外耳道反复骨性增生，有终生缓慢发展的趋势。对于非磨玻璃样改变的患者，术中应尽可能扩大外耳道，术后密切随访。

颞骨纤维异常增殖症患者术后复发常见。由于受累边界不清，术中难以彻底清除病灶，某些患者较易复发，因此术后仍需定期随访[17]。如果发现局部肿块迅速增大并伴疼痛，CT检查发现有骨瘤或不规则溶骨破坏等，应考虑恶变可能。文献中极少有颞骨纤维增殖症的恶变报道，Frisch等[8]报道了66例颞骨纤维异常增殖症患者，其中15例表现为外耳道狭窄，仅1例9岁女性患儿表现为低度恶性骨肉瘤。本病是放射治疗的禁忌证，放射治疗可诱发本病的恶性转归。

综上所述，对于未累及中耳的患者，仅通过外耳道成形术即可恢复理想听力水平。颞骨CT表现为非磨玻璃样改变的患者，术中应尽可能扩大外耳道，术后密切随访。早期开展外耳道成形术是治疗颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的理想手术策略，患者术后可以获得健康外耳道和实用听力且长期结果稳定。