邹 琴 刘宏杰 闫 薇 罗轶波 杜 琳 陈吉辉

1四川大学华西医院皮肤性病科，四川成都，610041；2四川大学华西护理学院，四川成都，610041

原发性皮肤淀粉样变性(Primary cutaneous amyloidosis, PCA)是指淀粉样蛋白沉积于皮肤内而不侵犯其他器官的一种慢性疾病，特征性改变为苔藓样或斑状淀粉样变和淀粉样蛋白沉积于真皮内[1]。该病多见于中老年人，皮损常见于双侧胫前、背部及大腿，也可阴茎及面颈部等，但原发于头皮者少见，诊治具有一定的难度[2]。现将我科近期诊治的1例原发于头皮皮肤淀粉样变患者报道如下。

病例资料患者，男，56岁。因头皮丘疹伴瘙痒4年余，肩背部褐色丘疹1年余于2021年4月就诊。患者4+年前头皮出现丘疹伴瘙痒，后丘疹逐渐增多，自觉瘙痒程度在春季加重，夏季缓解。1年前患者肩背部出现褐色丘疹伴瘙痒，未诊治。患者既往体健，否认其他疾病，系统检查无特殊。体格检查：生命体征平稳，内科查体无特殊。皮肤科查体：头皮散在粟粒至小米大孤立丘疹，上覆白色鳞屑，鳞屑不易剥脱(图1)；肩背部可见褐色丘疹，部分融合成片，表面粗糙，触之有实感。皮肤镜检查：右耳上部皮肤镜下见数个丘疹样结构，表面可见角化性鳞屑，除去部分鳞屑后见皮损呈黄色，表面角化，部分有浅棕黄色浆痂，未见明显血管结构(图2)。头皮组织病理学检查：表皮角化过度伴角化不全，真皮乳头可见均一噬伊红物质沉积，真皮浅层小血管周围中等量淋巴细胞浸润，刚果红染色阳性；背部：真皮浅层可见均一噬伊红物质沉积(图3)。诊断：原发性头皮皮肤淀粉样变。治疗：0.1%维A酸外用头皮日2次，治疗2个月后复诊，皮损变化不明显，但患者自觉皮损瘙痒缓解，目前进一步随访中。

图1 1a,1b,1c为头皮初诊皮损，见散在粟粒至小米大孤立丘疹，上覆白色鳞屑，鳞屑不易剥脱

2a：右耳上部(×20)，2b：非偏振光(×20)，2c：偏振光(×20)，2d：偏振光(×20)

3a：头皮组织病理(HE,×400)；3b：背部组织病理(HE,×100)；3c：头皮皮损刚果红染色(HE,×40)

讨论PCA又称局限性皮肤淀粉样变，发病原因目前尚不清楚，可能与环境因素、遗传易感性、EB病毒感染及皮肤长期受摩擦等因素有关[1]。其临床表现形式多样，主要表现为斑状淀粉样变(斑疹)、苔藓样淀粉样变(丘疹)及结节样淀粉样变(结节)。斑状淀粉样变多见于20～30岁女性，患者自觉瘙痒明显，好发于上背部及四肢身侧，也可见于面颈部，头皮罕见，国内仅见彭莉等学者报道过两例[3，4]。本例患者主要表现为斑疹样淀粉样变，头皮表现为丘疹，伴瘙痒，肩背部表现为色素沉着性丘疹，部分融合成片，表面粗糙，触之有实感。

对于原发性皮肤淀粉样变的皮肤镜检报道较少，原发于四肢及躯干的皮肤镜检查镜下可见一个白色或棕色的中心，周围是棕色、灰色或蓝灰色的细条纹或叶状的色素沉着和突出的角化过度，中央有白色条纹出现，较大丘疹的中央出现白色均匀区或瘢痕样区[5，6]。斑状淀粉样变镜下无血管结构[7]。Arnold等[8]也发现在偏光皮肤镜下皮肤双折射淀粉样原纤维为闪亮的白色条纹。该患者头皮皮肤镜检结果为：镜下见数个丘疹样结构，表面可见角化性鳞屑，除去部分鳞屑后见皮损呈黄色，表面角化，部分有浅棕黄色浆痂，未见明显血管结构，本案例与其他部位的PCA皮肤镜检结果有一定的差异性，这可能是头皮结构与躯干其他部位皮肤结构不一致有关。

PCA 病理结果为淀粉样沉积物，仅局限于真皮上层，特别是真皮乳头层。乳头内大量沉积物可使乳头向两侧延伸，表皮移位、表皮角化过度及棘层移位。该病的诊断主要依据皮损的形态学及组织病理中出现的皮肤淀粉样蛋白的沉积进行确诊。本病例诊断为原发性头皮皮肤淀粉样变的依据主要有：①病理结果为表皮角化过度伴角化不全，真皮乳头可见均一噬伊红物质沉积，真皮浅层小血管周围中等量淋巴细胞浸润，刚果红染色阳性，符合原发性皮肤淀粉样变的病理表现；②皮损首先表现为头皮丘疹；③患者其他系统检查均表现为阴性。本病需与继发性皮肤淀粉样变进行鉴别，后者常继发于皮肤的某些良、恶性肿瘤，如脂溢性角化、基底细胞癌、皮肤纤维瘤等，亦可发生于慢性光损伤后，继发性皮肤淀粉样变组织病理学改变除真皮乳头层淀粉样蛋白沉积外，还伴有原发疾病的组织病理改变。鉴别诊断还需要与炎症后色素沉着、萎缩性或肥厚性扁平苔藓、持久性色素异常性红斑、慢性单纯性苔藓和花斑藓等疾病作鉴别[1]。本例患者首先以头皮丘疹为表现，故需与头皮毛囊炎、毛囊角化病、毛发红糠疹、毛发扁平苔藓等鉴别。

原发性皮肤淀粉样变的治疗尚无疗效明确或根治的治疗方案[9]。药物疗法中强效的糖皮质激素能缓解症状，封包疗法或联合使用弱效的角质溶解剂(如水杨酸等)可提高治疗效果。维A酸类药物、抗组胺药和局部外用钙调磷酸酶抑制剂有一定的治疗效果，但效果欠佳[9，10]。物理疗法联合药物治疗可增强治疗的效果，有研究显示，使用糖皮质激素外用联合UVB光疗能够缓解皮损进展及减轻局部瘙痒[11]。磨削术、激光治疗、手术、光化学疗法、冷冻疗法、电干燥法等有一定作用，但容易复发[9，12]。生活上需要告知患者避免搔抓，及机械慢性刺激能引起皮损加重。本例患者使用了2个月的0.1%维A酸乳膏，对头皮的瘙痒症状有一定缓解，头皮丘疹表面的鳞屑减少，患者自觉瘙痒缓解后对其日常生活、工作的影响减小，故接受继续外用0.1%的维A酸乳膏，未增加其他治疗方法，目前随访中。

目前未见有研究报道皮肤淀粉样变威胁患者生命，但本病可严重影响患者的生活质量、睡眠质量及心理健康[13，14]。原发于头皮皮肤淀粉样变临床少见，需要探寻更加安全有效的治疗方法，缓解患者的疾病症状，提高患者的生活质量。