陆雯琪，薛明月，冯文坤，何志超，胡文彬，王 训，吴君霞 (.安徽中医药大学神经病学研究所附属医院，安徽 合肥 3003；.安徽中医药大学神经病学研究所，安徽 合肥 3003)

肝豆状核变性(WD)是因ATP7B基因表达异常所致的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。因铜中毒，铜离子首先沉积在WD患者的肝脏，致其100%存在肝损害、肝硬化达12%[1]。肝性脑病(HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所致，是以代谢紊乱为基础，轻重程度不同的神经精神异常综合征。HE是WD肝硬化并发症中最严重的一种类型，因其反复发作，是影响WD预后的独立危险因素[1]。但有关WD肝硬化并发肝性脑病的实验室诊断研究少见。目前HE的发病机制仍以氨中毒学说为核心，临床研究亦表明血氨浓度增加是预测发生HE的重要指标，但引起血氨水平升高的因素较多，至其缺乏特异性[2]。因此，本研究从血氨等实验室指标出发，拟筛选出对WD肝硬化并发HE辅助诊断效能较高的实验室指标组合。现报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料：选取2017年1月～2020年3月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的WD肝硬化患者135例为研究对象，其中HE 63例为病例组，男38例，女25例，年龄(30.89±11.25)岁；非肝性脑病72例为对照组，男40例，女32例，年龄(29.72±11.49)岁。纳入标准：经临床和实验室检查确诊的WD肝硬化，WD的诊断标准参考2008年中华医学会神经病学分会神经遗传病学组和运动障碍学组发布的《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》[3]，肝硬化诊断参考《病毒性肝炎防治方案》[4]，HE诊断标准参照《肝性脑病诊断治疗专家共识》[5]。……