程俊秀，王倩婷，杜秀萍

脐带是母儿之间进行营养物质输送、代谢废物排泄和气体交换的重要枢纽。足月妊娠的脐带长度为30～100 cm，平均约55～60 cm。脐带过长容易出现脐带扭转、缠绕、打结及脱垂的风险，进而导致早产、胎儿生长受限（fetal growth restriction，FGR）、宫内缺氧、急慢性胎儿窘迫和胎儿宫内死亡（intrauterine fetal death，IUFD）等。现主要介绍单绒毛膜单羊膜囊（monochorionic monoamnionic，MCMA）双胎妊娠时发生脐带真结的状况。脐带真结松弛时，对胎儿的影响不大，但需密切监测胎动并按时产检，一旦真结拉紧，很容易出现胎儿血供受阻或中断，导致不良妊娠结局。产前彩色多普勒超声观察脐带真结是否形成，有助于临床医师对MCMA 双胎孕妇提出针对性建议及加强MCMA 孕妇的产前管理，但脐带真结只能待分娩后由产科医师确诊。现报告山西省妇幼保健院（我院）收治的2 例自然受孕MCMA 双胎孕妇，成功行子宫下段剖宫产术分别娩出两活婴的病例。

1 病例报告

1.1 病例1女，35 岁（实际年龄38 岁），患者因停经8 个月余，发现双胎6 个月余，于2021 年7 月5 日就诊于我院要求剖宫产收住院。患者孕3 产1，2012 年足月自然分娩一男婴，新生儿体质量为3 650 g，现体健；2016 年因胎停育引产1次。平素月经规律，末次月经2020 年11 月12 日，预产期2021 年8 月19 日。停经30+d 自测尿妊娠试验阳性（+）。2021年2 月4 日于在外院行彩色超声示：（甲）胎儿颈后透明层厚度（nuchal translucency，NT）1.2 mm；（乙）胎儿NT 为1.0 mm；羊水内未探及明显羊膜囊分隔反射；超声提示：宫内孕，双活胎，MCMA？妊娠合并子宫肌瘤。2021 年4 月30 日口服葡萄糖耐量试验示：空腹血糖5.16 mmol/L，服糖后1 h 血糖7.06 mmol/L，服糖后2 h 血糖7.32 mmol/L；未规律监测血糖。妊娠期规律产检，余无特殊异常。2021 年6 月28 日于我院复查产科彩色超声示：宫内孕，双活胎（MCMA）。入院诊断：妊娠期糖尿病；双胎妊娠（MCMA，双头位）；孕3 产1；宫内妊娠33+5周；妊娠合并子宫肌瘤。入院后测随机血糖5.4 mmol/L，晚餐后2 h 血糖9.9 mmol/L，嘱糖尿病饮食，监测空腹及三餐后2 h 血糖，血糖控制尚可。给予地塞米松磷酸钠注射液（每12 h肌内注射6 mg，共4 次），促进胎肺成熟。密切监测胎心、胎动和宫缩情况，了解胎儿宫内储备情况，注意胎儿发育情况。2021 年7 月7 日11:03 行子宫下段剖宫产术，11:06 以左枕前（LOA）娩一男婴甲（2 380 g），11:07 以LOA 娩一男婴乙（2 340 g），1 min Apgar 评分均为9 分（肤色扣1 分），5 min Apgar 评分均为10 分，羊水清，量约700 mL；术中见一个胎盘，胎盘胎膜完整娩出，无钙化，质量约800 g；新生儿系早产儿，经常规处理后均携氧转新生儿科；两条脐带长60 cm 和70 cm，两脐带均附着于胎盘中央，两脐带之间互相缠绕，可见10 个真结，见图1。术中出血约200 mL，术中给予欣母沛250 μg 子宫肌内注射，缩宫素30 U 静脉滴注预防产后出血。术后产妇、新生儿恢复均良好。

图1 病例1 脐带真结大体图

1.2 病例2女，25 岁，孕1 产0，因停经8 个月余，发现双胎5 个月余，不规律腹痛3 h，于2013 年5 月6 日收住我院。患者平素月经规律，末次月经2012 年9 月18 日，预产期2013 年6 月25 日。停经30+d 自测尿妊娠试验（+），停经3 个月余于当地医院超声发现双胎妊娠，双胎性质未提示，妊娠中期在当地医院产检，提示胎儿发育偏小，羊水正常，未予治疗。入院前3 h 无明显原因出现阵发性腹痛，无阴道出血及流液，由外地转入我院。2013 年5 月6 日于我院复查产科彩色超声示：宫内孕，双活胎（MCMA）？入院时查宫颈管消退达70%，宫口未开。入院诊断：双胎妊娠（MCMA，双头位）；孕1产0；宫内妊娠33 周；先兆早产。入院后给予地塞米松促胎肺成熟，硫酸镁抑制宫缩，密切监测胎心、胎动及宫缩情况，了解胎儿宫内储备情况，注意胎儿发育情况。于2013 年5 月20日13:00 宫缩频繁，宫缩可持续30 s，间歇期2～3 min，宫口开大3 cm，紧急行子宫下段剖宫产术，13:30 以LOA 娩一女婴甲（2 100 g），13:31 以LOA 娩一女婴乙（1 900 g），1 min Apgar评分均为9 分（肤色扣1 分），5 min Apgar 评分均为10 分，羊水清，量约900 mL；术中见一个胎盘，胎盘胎膜完整娩出，无钙化，质量约850 g；新生儿系早产儿，经常规处理后均携氧转新生儿科；两条脐带长80 cm 和70 cm，两脐带均附着于胎盘中央，两脐带之间互相缠绕打结，可见12 个真结，见图2。术中出血约200 mL。术后产妇、新生儿恢复均良好。

图2 病例2 脐带真结大体图

2 讨论

2.1 MCMA 双胎与脐带真结共存脐带是联系母体与胎儿极其重要的“生命线”，脐带形态学异常会导致一系列不良妊娠结局发生。本文2 例患者是极为罕见的MCMA 双胎脐带打结，脐带打结分为真结和假结。假结一般是由于脐静脉长于脐动脉或脐血管长于脐带，迂曲成团，似形成结，一般对胎儿无影响。真结是指胎儿在宫内活动时带动脐带穿过脐带套环而形成。MCMA 双胎妊娠极容易出现脐带真结，影响胎儿宫内发育，发生早产、小于胎龄儿、FGR、新生儿入住重症监护室、胎儿宫内窘迫甚或IUFD 的不良结局[1]。

2.2 对MCMA 双胎妊娠发生脐带真结的认识

2.2.1 MCMA 双胎妊娠脐带真结的发生率及相关危险因素国内外文献显示，在所有妊娠中，脐带真结的发生率大体一致，约0.04%～3%[2-4]，是脐带异常中最严重的一类。双胎中的MCMA 最易发生脐带真结，2 个胎儿共用一个羊膜腔，在胎儿相对较小、羊水相对较多、活动空间较大时，2 个胎儿的脐带会不同程度地缠绕打结。陈贞奎[5]指出脐带打结一般发生在妊娠15 周左右，也有学者指出妊娠9～12 周也可能发生[3]。Díaz de la Noval 等[2]和Räisänen 等[6]研究表明，造成脐带真结的危险因素有孕产妇高龄、经产妇、多胎、肥胖、贫血、有自然流产史、羊水过多、脐带过长、施行羊膜腔穿刺术、男性胎儿、过期妊娠、慢性高血压和妊娠期糖尿病等。

2.2.2 产前脐带真结的检查与监测超声检查是产前筛查胎儿、胎盘及脐带异常必不可少的方法。据报道脐带真结在二维超声图示为脐带堆积呈“三叶草及绞索征”，三维超声下呈现脐带立体真结，可以多维度观察并辨别脐带真假结[1,7]。对于双胎高危妊娠孕妇应于妊娠16 周起每2 周超声检查1 次；于妊娠33 周起每周行无应激试验（none-stress test，NST）检查[8]。对于易发生脐带真结的MCMA 孕妇，产科医生要特别关注脐带异常情况，并在高危孕产妇管理中汲取更多的经验。

2.2.3 MCMA 双胎发生脐带真结的妊娠结局与没有脐带真结的MCMA 病例对照，有脐带真结的病例发生死产的风险显著增加，有脐带真结者死产的可能性显著增高[9]。Lichtman 等[10]还发现脐带真结的存在与IUFD 之间存在独立且显著的相关性。国内学者认为MCMA 双胎妊娠者围生期死亡率可达60%[11]，国外学者认为其死亡率为30%～70%[12]，Pijnenborg等[12]认为，MCMA 双胎的高围生期死亡率是由于两条脐带缠绕打结导致脐动脉阻塞和胎儿窒息所造成的。另外，Arezzo 等[13]报道了1 例MCMA 双胎妊娠并发脐带打结，进行剖宫产术并分娩了一对双胞胎女孩的病例，2 个新生儿的1 min 和5 min Apgar 评分分别为7 分和8 分，双胞胎被送入新生儿重症监护病房，且都在出生40 d 后顺利出院。由此可见，脐带真结会增加胎儿的死亡率或新生儿重症监护室的入住率，MCMA 双胎者更甚，因此产科医师应更注重MCMA 双胎高危妊娠伴有脐带打结者的围生期保健并做出及时有效的指导。

2.2.4 MCMA 双胎妊娠的产科管理MCMA 双胎妊娠的产科管理，中外文献中没有一致的意见。为了降低死亡率，产科实践经验认为应在妊娠32 周左右、肺成熟时或足月时行剖宫产，以避免产时产科事故[14]。我国指出MCMA 双胎妊娠应在妊娠32～34 周行剖宫产终止妊娠[8，15]，Pijnenborg 等[12]的报道表明，宫内死亡的最大风险发生在妊娠32 周之前，因此质疑妊娠32 周后预防性分娩的主张，这可能与各国环境因素及救治水平不一有关。

2.2.5 脐带真结对个体的远期影响尽管与脐带真结有关的直接产科结果已经被广泛研究，但其远期意义还知之甚少。Lichtman 等[10]对243 639 例新生儿进行了研究，其中1.1%（n=2 606）诊断为脐带真结，未发现脐带真结对这些孩子的神经有严重的长期影响。但Chien 等[16]报道了6 种围生期因素，包括脐带真结和其他因素（子痫前期、羊水过多、羊水过少、前置胎盘和妊娠期糖尿病），可能会增加自闭症谱系障碍的风险，特别指出脐带真结与自闭症症状的严重程度有关，特别是刻板行为和社会交流缺陷。

本文报道的2 例MCMA 双胎脐带虽均为脐带真结，但2 例中脐带真结均是松散的，加之脐血管外有华通胶的保护，脐血管的灌注未受到严重的影响，胎儿及新生儿没有受到较大的影响，均顺利分娩，妊娠结局令人满意。综上，MCMA 双胎脐带打结这种罕见病例与很多不良妊娠结局有关，增强产科医生对MCMA 双胎妊娠、脐带真结的认识，可以减少许多不良妊娠结局的发生，降低围生儿发病率、死亡率，减少出生缺陷的发生。