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右侧腹股沟红色斑块误诊为淋巴瘤1例

2022-06-24杨雪滢

中国药学药品知识仓库 2022年12期
关键词:淋巴瘤

杨雪滢

摘要:患者,男,53岁,因“右侧腹股沟浸润暗红色斑块不伴痒痛4月”就诊于我科门诊,四月前无诱因右侧腹股沟出现红色斑块,近一月逐渐增大,左腋下、双侧腹股沟浅表淋巴结均肿大,浅表淋巴结彩超:左腋下、双侧腹股沟淋巴结肿大;生化指标无异常。临床初诊:淋巴瘤,后组织病理:表皮轻度增厚,真皮及皮下脂肪层密集淋巴细胞、部分嗜酸细胞,血管增生扩张充血,免疫組化:CD10(弥漫+),CD2(弥漫3+),CD3(弥漫+)、CD4(弥漫+),CD5(弥漫+),CD7(弥漫+),CD20+(弥漫+),Bc12(弥漫+),LCA(+)。最终诊断:木村病。因该病发生于腹股沟处少见,初诊时误诊为淋巴瘤。目前手术切除为治疗木村病首选方法,该患仍在随诊中。

关键词:木村病;淋巴瘤;嗜酸性粒细胞

【中图分类号】 Q954.56+7 【文献标识码】 A      【文章编号】2107-2306(2022)12--01

1 临床资料

患者男,53岁,因“右侧腹股沟浸润暗红色斑块不伴痒痛4月”就诊于我科门诊。四月前无明显诱因右侧腹股沟出现红色斑块,曾在外院就诊(诊断不明确,未给予任何治疗),斑块无明显变化。近一月来患者发现右侧腹股沟处斑块颜色变红,逐渐增大,(图1a~b),无发热、瘙痒及疼痛。既往身体健康,否认家族性遗传病史。体格检查:一般情况可,心肺听诊无异常,肝脾肋下未触及,其他系统无明显异常;专科查体:右侧腹股沟有一3cm*2cm暗红色浸润斑块;左腋下、双侧腹股沟浅表淋巴结均肿大,质中等,无压痛,活动度尚可,与周围组织无粘连。实验室检查:血常规;嗜酸性粒细胞0.7×109/L(正常值0.4~8.0 ×109/L);浅表淋巴结彩超:左腋下、双侧腹股沟淋巴结肿大,右侧腹股沟局部皮肤增厚,回声杂乱;凝血四项、生化、肝肾功能等未见明显异常。结合患者病史及相关检查,初步诊断为:皮肤淋巴细胞浸润;淋巴瘤可能性大,右腹股沟斑块组织病理检查:(图2a~c)表皮轻度增厚,少量单一核细胞移入表皮,真皮全层(以真皮深层为主)、皮下脂肪层大片密集淋巴细胞、部分嗜酸细胞浸润,部分形成淋巴滤泡样结构,血管扩张充血。建议病理科会诊免疫组化进一步明确诊断,免疫组化结果:CD10(弥漫+),CD2(弥漫3+),CD3(弥漫+)、CD4(弥漫+),CD5(弥漫+),CD7(弥漫+),CD20+(弥漫+),Bc12(弥漫+),LCA(+),Ki67(约10%);结合HE及免疫组化结果诊断木村病。建议手术切除随访复查。目前患者观察随访中,未接受治疗。

图2a~c右侧腹股沟组织病理:表皮轻度增厚,少量单一核细胞移入表皮,真皮全层、皮下脂肪层大片致密淋巴细胞、部分嗜酸细胞浸润,部分细胞异型性。

2 讨论

木村病(Kimuras  disease,KD)又称皮肤嗜酸性粒细胞性淋巴滤泡增生,以皮下无痛性肿块合并周围淋巴结肿大为特征,是一种罕见的良性疾病,目前病因尚不明确,IgE 水平升高,推测可能与自身免疫、病毒(如EB病毒、人乳头瘤病毒6型等)、寄生虫感染、超敏反应或部分细胞因子等自身免疫功能紊乱所致[1]。该病多见于青年人,20-40岁多发,多数患者可出现局部淋巴结肿大,发病部位主要累及头颈部,腮腺、下颌下腺以及唾液腺等腺体,偶发于腹股沟、四肢、胸腹壁等部位[1][2]。该病全身症状少见,可伴发哮喘、结缔组织病或肾病综合征,其中以蛋白尿为主要表现的肾脏受累最多见。木村病特征病理表现:真皮和皮下组织内见血管增生,内皮细胞肿胀,似组织细胞或上皮样内皮细胞,周围见广泛的淋巴细胞、组织细胞和多量的嗜酸性粒细胞浸润,部分可见淋巴滤泡样增生。

一般情况下,临床中当患者出现无痛性头颈部(其他部位罕见)皮下肿块、嗜酸性粒细胞及血清 IgE 升高三联征,且组织病理结果符合木村病的上述表现时,可诊断为木村病[3],但有时嗜酸性粒细胞及血清 IgE 表现为正常。由于本病缺乏典型临床表现,加上其发病率低,很多临床医生对此病的认识不足,故极易漏诊和误诊。本例患者因病灶累及右侧腹股沟,且局部浅表淋巴结肿大,初诊误诊为淋巴瘤,后完善组织病理及免疫组化,确诊为木村病。淋巴瘤为血液系统常见的恶性肿瘤,也表现为间歇性淋巴结肿大,但该病多见于中年人,淋巴结活检和免疫组化可与木村病鉴别;近些年文献报道,CT影像组学鉴别头颈部木村病淋巴结病变和淋巴瘤也具有可行性[4]。另外木村病还需与朗格汉斯细胞增生症、血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症、Castleman 病等疾病相鉴别[5],组织病理和免疫组化是主要鉴别手段。

本例患者为中年男性,结合皮损表现、组织病理和免疫组化,符合木村病的诊断。目前手术切除为治疗木村病的首选方法。研究认为易复发的危险因素有吸烟习惯、系统性疾病、单纯手术治疗、手术 +激素治疗,一项 Meta分析对比单独手术治疗、单独放射治疗以及手术联合放射治疗后局部复发率情况,结果提示手术后联合低剂量放射治疗局部复发率较低[6]。现在推荐的治疗方案即为手术切除联合小剂量放射治疗,可有效预防复发[7]。有研究认为,增殖性抗原Ki- 67在KD患者中的表达与其复发相关,且可作为预测复发的有效观察指标[8][9]。

建议手术切除随访复查。目前患者观察随访中,未接受治疗。

参考文献:

[1]胡煜,姜祎群,董卉妍,陈敏,顾恒.木村病1例[J].中国皮肤性病学杂志,2019,33(01):117-118.

[2]丁修明,许飞虎.被误诊为淋巴瘤的木村病1例及文献复习[J].徐州医科大学学报,2020,40(02):150-152.

[3]YeP,WeiT,YuGY,etal.ComparisonoflocalrecurrencerateofthreetreatmentmodalitiesforKimuradisease[J].JCraniofacSurg,2016,27(1):170.

[4]Chen QL,Dwa S,Gong ZC,et al. Kimura's disease: risk factors of recurrence and prognosis[J]. Int J Clin Exp Med,2015,8( 11): 21414 - 21420.

[5]Deng WY,Ye SB,Luo RZ,et al.Notch-1 and Ki-67 receptor as predictors for the recurrence and prognosis of Kimura’s disease. [J].Int J Clin Exp Pathol,2014,7(5):2402-2410.

[6]林楠,高宁,蔡菁华,许曼君,陈艳,何巍.木村病17例临床病理分析[J].实用口腔医学杂志,2020,36(03):497-500.

[7]AlGhamdi FE, Al-Khatib TA, Marzouki HZ, et al.Kimura disease:No age or ethnicity limit[J]. Saudi Med J, 2015, 36 (10):1226-1228.

[8]张力,于淑靖,张迎,马建楠,付兰,姚丽.CT影像组学在头颈部木村病淋巴结病变与淋巴瘤鉴别中的应用[J].放射学实践,2020,35(02):159-164.

[9]胡高峰.头颈部木村病6例影像诊断及误诊分析[J].现代实用医学,2016,28(07):967-968.

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