张 羽

江汉大学附属医院，湖北武汉，430015

临床资料患儿，女，5岁。全身出现散在分布的色素减退斑、淡红色斑1年。1年前患儿无明显诱因全身起红疹，消退后皮肤出现色素减退斑、淡红色斑，皮损逐渐扩大增多，偶有瘙痒感。未予诊治。患儿既往体健，无家族遗传性疾病史。体格检查：一般状况良好。皮肤科检查：颈部、胸、背、四肢可见散在分布、圆形或类圆形、大小不等的色素减退斑，境界不清，表面干燥无萎缩，其上未见明显鳞屑，Auspitz征阴性(图1)。左上臂肘窝处可见红色丘疹，周围有红晕。色素减退斑处皮肤CT示：浅色斑处基底细胞环完整，其上色素略有分布不均，真皮浅层散在炎症细胞浸润。于左下腹色素减退斑处取组织病理示：表皮轻度萎缩，可见淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管周围淋巴组织细胞浸润(图2)。免疫组化结果显示：CD3(+++)，CD4(表皮内散在阳性，真皮内+)，CD8(表皮内++，真皮内+)，CD20(-)，CD79a(-)，Ki-67(index约10%)(图3)。诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。患儿家属决定继续观察，暂不治疗。

图1 1a、1b：前胸、后背及双上肢可见多发椭圆形及不规则形大小不等色素减退斑，境界不清 图2 表皮轻度萎缩，可见淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管周围淋巴组织细胞浸润(HE, ×100)

3a:CD3(+);3b:CD4(+);3c:CD8(+);3d:Ki-67(+)

讨论蕈样肉芽肿(mycosis fungoides，MF)是原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma，CTCL)中最常见的亚型。MF因其独特的临床特征与组织病理学与其他的CTCLs而不同。典型的MF有三期表现：红斑期、斑块期、肿瘤期，但并不常见于同一患者。非典型的MF包括色素减退型、色素沉着型、鱼鳞病样型、苔藓样糠疹型、亲毛囊性蕈样肉芽肿型、大泡型、派吉特样网状组织细胞增多症、角化过度及疣状型等，其中色素减退型MF(hypopigmented mycosis fungoides，HMF)是早期MF中一种罕见的亚型。……