王冬雪 张晴 孙佳男

病人,女，62岁，于2020年3月因卵巢囊肿蒂扭转行右侧卵巢切除、阑尾切除，术后病人自述右下腹疼痛不适，术后9个月病人腹痛症状加重，于2021年1月就诊。高血压病史6个月，间断服用降压药。体格检查：下腹部可见正中瘢痕,长约10 cm左右。右下腹压痛阳性，反跳痛弱阳性，无肌紧张，可触及大小约5 cm×5 cm包块。听诊肠鸣音4～5次/分。辅助检查：血常规：白细胞9.07×109/L；中性粒细胞百分比0.73，淋巴细胞百分比0.17；中性粒细胞绝对值6.62×109/L。小肠CT增强(图1)：回肠末端、回盲部肠壁弥漫性增厚，密度减低，强化欠均匀，边缘毛糙，周围脂肪间隙浑浊，见散在条片状渗出影，部分形成包裹，其内见少许气体影，与邻近乙状结肠、膀胱上壁、前下腹壁、右侧附件区分界不清，局部乙状结肠壁厚，边缘毛糙，病灶与邻近右侧中段输尿管分界不清，其以上输尿管及肾盂扩张。大肠造影(图2)：经肛门注入对比剂后，见乙状结肠局部轮廓不光滑，管腔充盈欠佳，右侧盆腔结肠外可见一处斑片状对比剂显影。考虑病人存在肠瘘情况，遂行剖腹探查术，术中探查见右下一处小肠、回盲部、部分网膜及乙状结肠粘连的包块，分离乙状结肠，似可见一处漏口，予以缝合，切除部分小肠回盲部、粘连网膜，行回肠造口术(图3)。术后病理检查：反应性结节状纤维性假瘤，伴肠粘连。免疫组化结果提示：vimentin(+)，SMA(+)，CD34(-)，Desmin(-)，β-catenin(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)。

CT可见回肠末端、回盲部肠壁弥漫性增厚，密度减低，强化欠均匀，边缘毛糙，周围脂肪间隙浑浊，见散在条片状渗出影，部分形成包裹，其内见少许气体影

大肠造影显示经肛门灌入造影剂后结乙状结肠肠管外可见造影剂外溢，未看到明确漏口

箭头处为与周围组织粘连严重的回盲部，乙状结肠与此处粘连位置考虑肠瘘可能

讨论反应性结节状纤维性假瘤(reactive nodular fibrous pseudotumor，RNFP)被认为是一种炎症后的良性肌成纤维母细胞病变[1]，通常发生于肠道的浆膜表面或肠系膜内，主要伴有局部损伤或炎症，常见的部位为结肠、小肠、阑尾、肠系膜、网膜、胰周脂肪和卵巢，发生率较低。Yantis等[1]报道了5例RNFP的病例在胃肠道和肠系膜的表现。病人主要集中在成人，儿童少见[2]，部分病人既往存在腹部手术史[3]，男性多于女性[4]。有的病人以单个肿物为表现，也有病人发现是就提示多个肿物或盆腔腹腔均有累及[2]。

RNFP的诊断主要依靠病理学检查。在显微镜下，所有病变具有相同的特征，包括梭形或星状细胞的少量增生，包埋在透明基质中，有时被炎症细胞(多数为单核淋巴样细胞)或淋巴样聚集物包围。Daum等[5]对3例病人的超微结构检查显示细胞呈梭形或星状，细胞间连接罕见，细胞核不规则，粗糙内质网突出，胞泡稀疏，微丝束附着于致密小体，外板局灶性嵌套。这些特征是肌成纤维细胞分化的典型特征。免疫组化结果显示，梭形细胞波形蛋白、SMA、结蛋白和AE1/AE3表达典型阳性，DOG1、CD34或S-100不表达。部分报道CD117表达为阳性[1,6]，也有病例报道并不表达CD117[5]。RNFP容易被误诊为更具侵袭性的肿瘤类型，如原发性胃肠间质瘤、钙化纤维性假肿瘤及炎性肌纤维母细胞瘤，需要完整切除后通过病理诊断加以鉴别。

各种可能导致RNFP炎症相关的损伤包括腹部手术、消化性溃疡、异物摄入、十二指肠穿孔憩室炎、子宫内膜异位症合并麦角胺、慢性肠梗阻等，这些疾病都可能出现慢性炎症，从而导致RNFP的产生。本病例有腹部手术史，但是在术前检查中已经发现，腹腔内可能存在结肠肠瘘，这在既往的文献中并没有发现，当然病人的病史时间较长，我们无法判断是否为病人既往手术导致肠瘘，从而刺激了RNFP 的发生，还是因RNFP的生长导致了肠瘘的出现。既往文献报道病人住院的原因多因可触摸的腹部包块，或因包块导致的腹胀、腹痛症状，并没有关于RNFP导致急腹症的报道。因为局部包裹较好，而且肠瘘较小，才使得病人并没有出现严重的感染症状。术中探查发现右下腹粘连严重，此类病人由于肿物与炎症的伴行发展，可能导致组织粘连严重，增加手术难度，同时需要寻找病人导致炎症持续存在的原因。