徐子雪，马恒

图1 T1WI横轴面平扫示左侧大阴唇区斑片状等T1信号(箭)，大小约2.5 cm×1.1 cm。 图2 T2WI横轴面平扫示病灶呈稍长T2信号(箭)。 图3 增强扫描T1WI横轴面示病灶明显较均匀强化(箭)。 图4 镜下见囊腔样结构和肿瘤的实性小叶成分(HE，×100)。

病例资料患者，女，61岁，8年前发现左侧大阴唇肿物，直径约2 cm，逐年缓慢增大，半个月前于外院行外阴肿物切除术，为求进一步治疗，门诊以“外阴肿物”入院，盆腔增强MR(3T)：左侧大阴唇区见斑片状等T1稍长T2信号，大小约2.5 cm×1.1 cm，增强扫描明显较均匀强化(图1～3)。

手术：行外阴病灶扩大清除术。肿物呈不完整组织一块，大部分为脂肪，大小约7 cm×4 cm×3 cm，上附皮肤，皮肤面积约5 cm×3 cm。切面灰白质硬，向脂肪浸润，大小约2.5 cm×2 cm×1 cm。术后病理所见：符合外毛根鞘癌，侵及真皮网状层，局灶见脓肿形成，四周水平切缘及基底切缘阴性(图4)。

讨论外毛根鞘癌，又称增生性外毛根鞘囊肿(proliferating trichilemmal cyst，PTC)或毛发瘤，是一种罕见的向毛囊外根鞘分化，并具有局部侵袭性的低度恶性的皮肤附件肿瘤，可能是起源于创伤或慢性炎症病史之后的毛发囊肿[1]。它通常是一个孤立病变，最常见于老年妇女，对于发病部位，90%位于毛囊集中的区域，如头皮，10%发生在背部、手腕、外阴、鼻子、耻骨、肘部和胸部[2-3]。外阴PTC非常罕见，据笔者所知，国内文献报道对于外毛根鞘癌的报道较少，并且对于其影像学表现，以前的文献更只是提供了有限的信息。

外毛根鞘癌的典型影像学表现为MR上T1WI均匀等信号，T2WI均匀/不均匀高信号，增强扫描明显均匀/不均匀强化。这种特征性MR表现与其病理特征是相吻合的。肿块在T1WI是等信号，这一特征有助于区分毛膜类肿瘤与其他皮下肿瘤，如表皮样囊肿、皮样囊肿、血管瘤、脂肪瘤、纤维性肿瘤或血管内皮瘤等。另外，T2WI不均匀强化提示该肿瘤由两部分组成：增强的大部分实性小叶和无强化的小囊腔。本病例的突出特点是肿瘤位于外阴这一罕见位置。外毛根鞘癌应该与恶性增殖性外毛根鞘肿瘤、皮肤鳞状细胞癌和皮脂腺癌相鉴别。这几种肿瘤的影像学表现极为相似，但可以从病理学和组织学上进行鉴别。PTC的病理特征应该是大的分叶状结构与间质之间的间隙、缺少透明带、缺少细胞桥以及肿瘤巢中透明细胞数量的减少，这是与恶性增殖性外毛根鞘肿瘤最重要的鉴别点[4-5]。除了分叶状结构和骤然转换的囊性腔隙外，高分子角蛋白和原癌基因蛋白在PTC与阳性细胞的分布也有别于皮肤鳞癌。前者的阳性细胞主要分布于癌巢中央角化区与周边瘤细胞之间的中间区，其特殊分布提示其外毛根鞘来源，后者的阳性细胞亦主要分布于癌巢的周边区，且随着分化程度的减低而表达增强[6]。皮脂腺癌的组成成分主要是多泡性泡沫细胞，脂肪染色阳性，也不难与PTC鉴别。

总之，影像学表现来说，T1WI均匀等信号可以特征性提示为毛发类肿瘤，包括毛膜囊肿(TC)、增殖性毛膜肿瘤和恶性增殖性毛膜肿瘤，并将这些肿瘤与其他皮下肿瘤区分开来。T2WI上不均匀稍高信号和增强扫描的无强化区是TC的特征。对于后两者，虽然具有相同的影像学特征，但T2WI不均匀/混合信号、不同厚度的壁和壁结节的显著增强、大尺寸(>5 cm)、快速增大、不规则边缘和对周围结构的侵犯等发现可能指示恶性增殖性毛膜肿瘤。治疗上，外毛根鞘癌属于低度恶性肿瘤。故手术切除是首选的治疗方法。切除时范围应较之肿瘤边缘有所扩大，以免复发。若短期内肿瘤迅速增大、破溃，表明存在扩散或转移的可能，还应尤其注意检测区域性淋巴结情况。