张丽华 罗 松 许书添 李世军 胡伟新 谢红浪

病史摘要

病史35岁女性患者,因“确诊系统性红斑狼疮(SLE)14年余,头昏4月”于2021-04-14入院。

2006年12月患者因双膝关节酸胀、双手冻疮样皮疹、颜面及双下肢水肿,查尿蛋白、多种自身抗体阳性,诊断为SLE、狼疮性肾炎(LN),予泼尼松 50 mg/d治疗,尿检无改善。2007年3月至国家肾脏疾病临床医学研究中心查尿蛋白 4.35 g/d,尿红细胞30 万/mL(多形型),血清白蛋白19.2 g/L,血清肌酐(SCr) 61 μmol/L,抗核抗体(ANA) 1∶1 024、抗双链DNA(A-dsDNA) 1∶10、 SSA ++,补体C3 0.567 g/L、C4 0.071 g/L,肾活检示LN-Ⅴ型,予甲泼尼龙(0.5 g/d×3d)冲击,后续中少量激素联合环磷酰胺(CTX)(总量7.2 g)治疗,疾病缓解。长期泼尼松10 mg/d+雷公藤多苷60 mg/d维持,后分别于2011年11月(泼尼松10 mg/d+来氟米特20 mg/d维持)、2015年4月(激素10 mg/d+来氟米特20 mg/d)、2018年10月(泼尼松10 mg/d+环孢素A 150 mg/d)复发,均予泼尼松加量至30 mg/d后疾病缓解。2019年4月停用环孢素A,改用他克莫司(FK506) 3～4 mg/d治疗。2020年10月泼尼松10 mg/d+FK506 2 mg/d维持时疾病再次复发,查尿蛋白2.17 g/d,白蛋白36.6 g/L,肝肾功能稳定,血常规正常,ANA 1∶512,A-dsDNA 1∶32,补体C3 0.517 g/L、C4 0.036 g/L,调整为泼尼松30 mg/d、FK506 4 mg/d。2020年11月重复肾活检示LN-Ⅴ+Ⅲ型,加用利妥昔单抗(RTX)(0.1 g/次,2020年11月至2021年3月,1次/月,累积剂量 0.5 g)治疗,激素逐渐减量至20 mg/d,复查尿检缓解、免疫学指标改善,监测外周血CD19+B细胞持续耗竭均为0个/μL。2020年12月出现晨起一过性头昏,伴左上肢肌力减退,无头痛、四肢感觉活动异常。2021年2月因SCr升至86.6 μmol/L停FK506,改为吗替麦考酚酯(MMF) 0.5 g/d治疗。2021-04-11夜间突发恶心、呕吐伴头昏,呕吐物为胃内容物,非喷射性,我院急诊查体温40.2 ℃,白细胞8.45×109/L、中性粒细胞6.61×109/L、C反应蛋白(CRP) 134.3mg/L,予头孢他啶他唑巴坦、比阿培南抗感染体温及炎症指标好转,头颅CT提示右侧占位,4月14日为进一步诊疗收住院。

患者既往史、个人史、婚育史无特殊,其弟患有膜性肾病。……