覃春霞 兰晓莉

系统性淀粉样变性是由于不溶性淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积，导致器官损伤和功能障碍的一组异质性系统性疾病，常见受累器官、系统和组织包括肝脏、肾脏、神经系统、心脏、胃肠道、皮肤、舌、淋巴结等[1]；若累及心脏称为心脏淀粉样变(CA)，其病变严重程度是决定患者预后的主要因素[2]。淀粉样变性分为原发性(与浆细胞病有关)和继发性，临床最常见的类型为原发性免疫球蛋白轻链型淀粉样变(AL)和遗传性甲状腺素转载蛋白型淀粉样变(ATTR)，不同类型的淀粉样变性治疗手段及预后不同[1]，因此早期准确诊断淀粉样变性尤为重要。由于系统性淀粉样变性临床表现多样，早期诊断困难。淀粉样沉积物病理活检刚果红染色结果阳性是确诊的金标准，但不能确定淀粉样蛋白的类型[2]，且活检有创、不能定量、活检部位有限、易出现假阴性结果。因此，临床亟需无创、早期、全面评估系统性淀粉样变性的方法。

相比之下，影像技术具有简便、无创、可定量的巨大优势。正电子发射断层扫描(PET)/磁共振成像(MRI)结合了两种有价值的成像方式，PET和MRI同时采集将分子水平信息与解剖细节和组织特征结合在一起，在CA诊断中具有独特优势，还可评估全身受累情况，更好地评估系统性淀粉样变性患者的预后、指导治疗和评估治疗反应。本文综述PET/MRI对系统性淀粉样变性的诊断价值。

一、PET对系统性淀粉样变性的诊断价值

淀粉样蛋白沉积物是淀粉样变性诊断和分型最直接的靶点，用于淀粉样变性显像的核素探针主要是淀粉样蛋白结合显像剂和亲骨显像剂两大类[2]。……