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多中心网状组织细胞增生症1例

2021-12-13翟莉,邱楠,宋惠

北京大学学报(医学版) 2021年6期

翟 莉,邱 楠,宋 惠

(1.中国人民解放军联勤保障部队第960医院,山东泰安 271000;2.泰安市中心医院中医科,山东泰安 271000)

多中心网状组织细胞增生症(multicentric reticulohistiocytosis,MRH)是一种罕见的多系统受累疾病,其病因不明,可能与自身免疫、肿瘤、感染、炎症反应等多因素相关[1],好发于40~50岁的女性[2-3]。MRH的主要临床表现为皮肤黏膜的丘疹、结节和破坏性关节炎[4]。本文报道1例误诊为类风湿关节炎的MRH,以期提高对MRH的认识。

1 病例资料

女性,65岁,因“全身散在皮疹10月,伴对称性多关节肿痛7月”于2021年5月24日就诊于中国人民解放军联勤保障部队第960医院。患者于10个月前无诱因出现面颈及前胸散在红斑、丘疹,伴轻度瘙痒,双耳廓及双手出现米粒至绿豆大小结节,无疼痛、瘙痒,曾在当地医院皮肤科按“湿疹”治疗,外涂激素软膏后皮疹减轻。7个月前无诱因出现多关节肿痛,先后累及双手远端指间关节、近端指间关节、掌指关节,以及双腕、双肘、双肩、颈椎、双侧颞颌关节、双膝、双踝,伴晨僵,持续时间>1 h,6个月前在当地三甲医院查红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C reactive protein,CRP)、类风湿因子(rheumatoid factor,RF)、抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide,CCP)抗体、抗RA33抗体均阴性,诊断为“血清阴性类风湿关节炎”,先后给予“甲泼尼龙4~8 mg/d、托法替布、艾拉莫德、来氟米特、肿瘤坏死因子抑制剂25 mg/周×6次”治疗,皮疹完全消退,关节肿痛减轻,但逐渐出现多关节变形。2个月前自行停药,关节肿痛加重,近1周再次出现皮疹。病程中有口干、牙齿片状脱落、吞咽干性食物需饮水辅助等症状,未见发热、眼干、腮腺肿大、口腔溃疡、脱发、肌痛肌无力及手足雷诺现象,否认银屑病及家族史。近……

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