肖云抒，朱冯赟智，罗 澜，邢晓燕，李玉慧△，张学武，沈丹华

(1.北京大学人民医院病理科，北京 100044；2.北京大学人民医院风湿免疫科，北京 100044)

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)是一组以特征性皮疹及四肢近端肌无力为主要表现的异质性自身免疫病，主要包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等。IIMs可累及多系统，肺、心脏受累多见。重叠肌炎(overlap myositis,OM)为IIMs与一种及以上的其他结缔组织病(connective tissue disease,CTD)同时或先后出现，包括系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)。OM兼有两种及以上CTD特征，肌肉外受累多见[1-2]，虽然OM在IIMs中并不少见，但目前对其临床及免疫学特征研究少[2-3]，本文重点对其临床及免疫学特征进行分析以提高对疾病的诊治水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象

共纳入2004年1月至2020年8月于北京大学人民医院住院的368例IIMs患者，均符合2017年欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism, EULAR)/美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)建议的IIMs分类标准[4]。OM患者符合IIMs和其他CTD的诊断[5]，SSc患者符合2013年EULAR/ACR硬皮病分类标准[6]，RA患者符合2010年EULAR/ACR分类标准[7]，SS患者符合2002年欧美专家共识组(American-European Consensus Group，AECG)分类标准[8]，SLE患者符合2019年ACR分类诊断标准[9]。抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者符合2011年Sothemier标准[10]，PM、IMNM、DM患者符合2017年国际肌病协作组建议的IIMs分类标准[4]，排除肿瘤相关肌炎、包涵体肌炎和起病年龄<18岁的患者。

1.2 临床及实验室资料

临床资料包括患者人口学特征和临床表现(发热、Gottron征/疹、向阳疹、披肩征、V型疹、皮肤破溃、技工手、甲周红斑、皮肤钙质沉着、肌痛、肌无力、关节炎、雷诺现象、吞咽困难、间质性肺炎、心脏受累、肺动脉高压)，间质性肺炎通过胸部高分辨CT确诊，肺动脉高压通过超声心动图估算静息状态下收缩期肺动脉压>30 mmHg确诊。实……