罗 澜，邢晓燕，肖云抒，陈珂彦，朱冯赟智，张学武，李玉慧△

(北京大学人民医院 1.眼科，2.风湿免疫科，3.病理科，北京 100044)

抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种临床亚型，主要特征为抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNA synthetases,ARS)抗体阳性，临床表现为间质性肺炎、肌炎、非侵蚀性关节炎、雷诺(Raynaud)现象、发热和技工手。临床上，IIM患者大多为亚临床心脏受累，部分患者会出现明显心脏受累的临床表现，包括心肌炎、充血性心力衰竭、心律失常、冠状动脉受累以及较少见的心包炎[1]。心脏受累常常是IIM预后不良的因素之一[2]，但目前国内ASS合并心脏受累的研究较少且以个案报道为主[3]。本研究对96例ASS患者的临床及免疫学资料进行总结、回顾性分析，探讨该类患者合并心脏受累的特征。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2003年4月至2020年11月在北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗并诊断为ASS的患者，共96例。入组标准为明确诊断ASS的患者。

ASS的诊断符合Connor标准[4]：血清抗合成酶抗体阳性，并至少具有以下临床表现中的一项：发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和技工手。

心脏受累的诊断标准：新出现的心脏生化指标异常[包括心肌肌钙蛋白I(cardiac troponin I,cTnI)、B型钠尿肽]，新出现的超声心动图异常(包括心包积液、肺动脉高压、心肌舒张功能减退、瓣膜反流、局部室壁运动异常等)，以及新出现的心电图异常(ST-T段改变、T波异常、QT间期延长等)[5]。

患者排除标准：(1)合并类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症及其他明确诊断的结缔组织病患者；(2)依据既往史及辅助检查排除有冠状动脉粥样硬化性心脏病(稳定性心绞痛、急性冠状动脉综合征)、心脏瓣膜病、心包积液、肺心病及可能引起心脏受累的全身性疾病(如甲状腺疾病、中重度贫血及重度低蛋白血症)的患者。……