孟广艳，张筠肖，张渝昕，刘燕鹰,4△

(1.北京大学人民医院风湿免疫科，北京 100044；2.北京大学人民医院检验科，北京 100044；3.北京市监狱管理局清河分局医院内科，天津 300481；4.首都医科大学附属北京友谊医院风湿免疫科，北京 100050)

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病，2003年，Kamisawa等[1]首次提出了IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的概念。随着研究的深入，IgG4-RD的疾病谱逐渐扩大，泪腺、颌下腺、淋巴结、胰腺、胆道、腹膜后等都被证实是IgG4-RD的常见受累部位。IgG4-RD累及神经系统时，最常见的表现为垂体炎和硬脑膜炎，临床常表现为口渴、多饮、多尿、头痛、视力下降等症状。由于本病诊断困难，目前国内外对IgG4-RD累及神经系统的病例报道较少，本文对10例中枢神经系统受累的IgG4-RD患者进行回顾性分析，着重对合并神经系统受累时出现的临床表现，实验室、影像学、组织病理学检查特征及治疗方案予以分析总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2012—2021年就诊于北京大学人民医院风湿免疫科的10例诊断为IgG4-RD伴有中枢神经系统病变的患者，所有患者的诊断均符合2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[2]：(1)一个或多个器官出现特征性的弥漫性/局限性肿胀、肿块或结节样表现；(2)血清IgG4水平≥135 mg/dL；(3)组织病理学：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+浆细胞>40%，且IgG4+浆细胞>10个/高倍视野；③典型的组织纤维化，尤其是席纹状纤维化，或闭塞性静脉炎。满足(1)+(2)+(3)，可确诊为IgG4-RD；满足(1)+(3)，拟诊该病；满足(1)+(2)，疑诊该病。

患者治疗效果的评价参照文献[3]：完全缓解(complete remission,CR)定义为所有IgG4-RD症状完全缓解，受累器官影像学表现正常，血清IgG4水平显著下降；部分……