黄秋霞　吴耀辉　陆铉　夏凌辉

摘要：背景：统性红斑性狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可累及多个系统，外周血细胞减少常见于红斑性狼疮，但是危及生命的血液疾病，如骨髓纤维化和再生障碍性贫血（AA）在SLE患者中是罕见的，尤其是以再生障碍性贫血为首发临床表现的SLE更是极其罕见的。目的：总结系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血的治疗现状及进展，以提高对该病的认识。方法：对我科收治的1例及文献报道的32例系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血患者進行回顾性分析。结果与结论：再生障碍性贫血是SLE最严重的并发症。常见治疗包括抗CD20单抗、血浆置换、环磷酰胺、强的松龙、甲基强的松龙、雄激素、血小板清、抗胸腺细胞球蛋白和环孢素。如果能找到合适的捐赠者，积极进行造血干细胞移植应该可以作为备选的治疗方案之一。

关键词：系统性红斑性狼疮;再生障碍性贫血;自身免疫性疾病

【中图分类号】R593.24+1             【文献标识码】A             【文章编号】2107-2306（2021）12--03

前言：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统自身免疫性疾病，主要影响育龄妇女。大约20%的患者在早期发病。外周血血液学异常在SLE患者中经常遇到，并且已经是美国风湿病协会疾病分类标准的一部分（1）。既往也有小部分病例报告和文献报道了SLE患者的骨髓异常，如骨髓纤维化、再生障碍性贫血（AA）、纯红细胞发育不全、骨髓增生异常综合征，提示骨髓可能也是疾病的靶器官。AA是一种危及生命的骨髓衰竭疾病，如果不治疗，死亡率会很高（2，3），目前SLE继发AA的病因机制尚不明确，有人认为自身抗体的产生或B和T淋巴细胞的失调导致造血骨髓干细胞的破坏起了重要作用。……