张司玺，曹志威，申 杰，张春阳

[1.内蒙古科技大学包头医学院，内蒙古 包头 014010；2.内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院神经外科；3.包头医学院神经外科疾病研究所(转化医学)；4.内蒙古自治区骨组织再生与损伤修复工程技术中心]

婴幼儿时期，颅骨成扩张性生长的状态以容纳成长中的脑，这种生长主要发生在来源于未分化的间充质细胞形成颅骨之间的窄缝，称为颅缝[2]。在新生儿中，颅缝的存在使婴儿的头骨更容易通过产道，并在出生后允许颅骨在大脑发育过程中进行代偿性生长。当一个或多个颅缝过早闭合时，颅骨形状的继发性变形是由于缺乏垂直于闭合颅缝的生长，以及未闭合颅缝的补偿性过度生长所致[3]。研究表明[4]，颅缝早闭的患病率逐年上升，但无明显原因。环境因素(如宫内胎头受限、胎位异常、羊水过少、产前暴露于致畸物质、母亲吸烟、丙戊酸和苯妥英等抗癫痫药物)和基因(单基因突变、染色体异常和多基因突变)都可能是该病的易感因素。遗传因素约占所有颅缝早闭的20 %，大多数与颅缝早闭相关的基因以常染色体显性方式存在。

根据闭合颅缝的不同将颅缝早闭分为矢状缝早闭(60 %)、冠状缝早闭(23 %)、额缝早闭(15 %)、人字缝早闭(2 %)以及多条颅缝闭合的复杂性颅缝早闭[5]。此外，根据临床表现颅缝早闭可以分为综合征性的，例如Apert、Crouzon或Saethre-Chotzen综合征，以及更常见的非综合征性的颅缝早闭，例如舟状头畸形(矢状缝早闭)、前部斜头畸形(冠状缝早闭)、后部斜头畸形(单侧人字缝早闭)、三角头畸形(额缝早闭)、短头畸形(双侧冠状缝早闭)。……