关会娟，宋晓霞，徐紫光，张雷（河南省人民医院病理科，河南 郑州450002）

上皮样血管周细胞肿瘤（PEComa）1992年Bonetti等［1］首次提出。PEComa可发生于肾、肝、肺、子宫、卵巢、胃肠道、胰腺、前列腺和软组织等部位，国内外报道发生于肝脏者多呈良性经过。现对伴颈部、纵隔淋巴结、肺、脑多处转移的肝脏PEComa临床病理特征进行研究，探讨良、恶性诊断标准，提高对该疾病的认识。报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者女性，48岁，以右侧肢体乏力，伴言语不清、头部钝痛伴恶心、喷射性呕吐入院。脑弥散张量成像（DTI）显示：左侧额顶叶见团块状混杂信号，考虑高级别胶质瘤合并出血可能。胸部CT示：双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。

1.2 方法 脑部肿瘤标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋和制片，HE染色，光镜观察。4μm厚行免疫组化En Vision两步法染色。采用一抗包括HMB-45、MelanA、TFE-3、S-100、SMA、desmin、Ki -67、CK （AE1/AE3）、CK8/18、Syn、CgA、CK20、CK7、Hepatocyte、Arginase-1、Pax-8、CD10均 购 自Dako公司,Dako Autostainer Link48全自动免疫组化染色,并用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因融合。

2 结果

2.1 眼观外院影像资料示 肝脏左叶肿物约11.6cm×7.8cm，边界清；手术切除肝脏组织见灰红、灰黄肿物12cm×11cm×7cm，质软。额部肿物为灰红碎组织。

2.2 镜检 脑部肿瘤细胞呈多边形上皮样，呈巢状、片状，细胞巢周围丰富毛细胞血管网；部分细胞胞质红染、呈蜘蛛样；核仁清楚，可见少数核分裂象，并见多核、畸形核细胞及坏死。肝肿瘤及肺肿瘤组织形态与脑部肿瘤形态相同，但细胞无明显异型，核分裂像罕见，肿瘤与周围组织边界清楚。

2.3 免疫表型 脑、肺部瘤细胞Melan-A、HMB-45（+），Ki-67约30%，TFE3部分（+）；S-100、CK、CK8/18、CgA、Syn、Pax-8、CD10、CK20、CK7、Hepatocyte、Arginase-1、SMA、desmin均（-）。

2.4 分子检测结果 FISH检测TFE3基因未发生断裂。

2.5 病理……