廖熙海

（防城港市第一人民医院，广西 防城港，538021）

既往临床工作中对肺气肿、肺纤维化认为是两种不同个体，在病理上有各自病理特征，而所引起不同病理生理改变。随着高分辨率CT普及和应用，人们逐渐认识到少数情况下肺纤维化、肺气肿可存在于一体。1990年Wiggins报道肺气肿合并隐源性纤维性肺泡炎，2005年Cottin等正式将疾病命名为肺纤维化合并肺气肿（CPEE）[1]。CPEE临床症状、体征及临床表现、影像学及组织病理特征及其预后与单独肺纤维化、肺气肿表现不一致，为此，对疾病相关诊断、治疗研究对患者康复尤为重要。文章就CPEE临床研究进展如下综述，现报道如下。

1.CPEE临床诊断

1.1 临床表现

CPEE早期缺乏特异性症状，而临床以咳嗽、咳痰及气短、呼吸困难为表现，气短以渐进性发展为表现，伴有其他临床症状表现，如喘鸣、外周紫绀及其虚弱等。对患者进行体格检查中，87～100%CPEE患者听诊过程中，呼气末期肺底部闻及Velcro音，43～45%患者合并杵状指。

1.2 影像学检查

影像学检查中X线漏诊率偏高，但对CPEE诊断上CT具有较高临床价值。高分辨CT早期应用下提示肺气肿改变，对间质性肺炎病程进展观察可作为诊断CPEE综合征主要依据。为此多数学者指出，CPEE更像是影像学概念，并非病理概念。目前研究遵循V.Cottin等提出影像学诊断标准：肺气肿改变以上肺叶为主，边界清楚，显示出低密度影且无壁、薄壁，合并肺大泡及肺纤维化病变、肺野改变，以网格影、磨玻璃影及蜂窝肺为表现，且局部肺部组织破坏、实变影。相关研究指出[2]，CPEE综合征中肺气肿特点：41～97%小叶中心性肺气肿，而54.2%～93.0%则呈现旁间隔肺气肿，部分患者伴有肺大泡改变。……