张瑞 （巴中市中心医院）

POEMS综合征是临床上的一种罕见疾病，其是一种多方面损害的克隆性浆细胞病。将POEMS分开来看，就是多发性神经根神经病变（P）、脏器肿大（0）、内分泌疾病（E）、单克隆浆细胞病（M）、皮肤改变（S）。

POEMS综合征主要以40-60岁的男性较为多见，由于目前的患病人数较少，所以对该疾病的研究还停留在探索的阶段，而就该疾病的致病因素来讲，也尚无明确的定论，可能与骨髓内浆细胞异常增生有关，而就治疗方式来讲，尚无特效的治疗方案，只能以药物来控制病情的发展，延长患者的生存时间以及生活质量，其中最为常见的药物为糖皮质激素，必要时还可以行放疗以及自体造血干细胞移植处理。在此期间，还要注意休息，注意调整饮食的结构，保证合理膳食，如果伴有水肿的情况，需要低盐饮食，如果伴有呼吸肌无力、肺动脉高压的情况，需要持续给氧、持续正压通气治疗等，如果合并激素缺乏，需要进行激素代替治疗，如果合并周围神经病变，需要给予理疗和营养神经治疗等。据目前临床上的数据来看，大多数的患者预后效果不佳，生存时间较短，所以POEMS综合征的治疗方案仍是目前临床上需要深入性研究的重要课题。

POEMS综合征有哪些临床表现？

该疾病的临床表现较为隐匿，随着病情的发展，临床表现会逐渐显露出来，由于该疾病是多方面损害的综合征，所以会累及多个系统。

多发性周围神经病变。POEMS综合征的主要且首发临床表现就是多发性周围神经病变，特点为对称性、慢性、进行性以及感觉神经功能障碍，以足端为首，逐渐地向四肢蔓延，使四肢出现针刺样或者是袜套、手套样感觉异常，部分患者还伴有肌无力。……