胡根源 丁 力 张 峰 胡英超 马佳佳 张海永

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种少见的复杂性紫绀型先天性心脏病，该病发生率约占先天性心脏病的3%。由于TAPVC患儿的自然预后不理想，均需接受手术治疗，常规手术方法是经心上途径或房间隔入路将左心房与肺静脉总汇(common pulmonary vein，CPV)进行缝合；无缝线技术(Sutureless术)则指不在CPV与左心房切口间进行直接缝合，而是将左心房边缘缝至CPV周围心包上达到切口处无缝线。但是，无论是使用常规手术方式或Sutureless术对TAPVC患儿进行矫正治疗，患儿术后均有发生进展性肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction, PVO)的风险。PVO的发生不仅会严重影响TAPVC手术治疗效果，同时也是患儿进行二次手术及晚期死亡的主要因素，对临床实践提出了极大的挑战。本研究通过对TAPVC矫治术后患儿病例资料及随访数据进行分析，探究术后PVO发生的危险因素，并分析比较不同手术方式特点及PVO的发生情况，为临床防治PVO发生提供借鉴。

1 资料与方法

1.1 一般资料 从医院病历系统中调取2008年8月至2020年8月在安徽医科大学附属省儿童医院心胸外科住院诊断为TAPVC并行一期根治术的患儿信息，根据纳入排除标准，确定纳入分析的研究对象共94例，根据患儿手术方式不同分为常规手术组(56例)和Sutureless术式组(38例)。

1.2 纳入与排除标准 纳入标准：①术前经心脏大血管增强CT(computed tomography angiography ，CTA)、心脏彩超等检查诊断为TAPVC；②肺静脉血流速度>1.8 m/s或合并<3 mm房间隔缺损诊断为术前肺静脉狭窄；③法定监护人在充分了解患儿病情后，愿意接受手术。排除标准：①二期手术患儿；②合并功能性单心室患儿；③合并其他严重疾病不能耐受手术；④拒绝手术治疗。

1.3 手术方法 所有患儿在术中采取正中胸骨切口，通过游离主动脉及上下腔静脉建立常规体外循环，随后将心脏翻起，打开右侧胸腔并以冰盐水纱布覆盖心脏。常……