吉耿锋，张志波

中国医科大学附属盛京医院小儿外科，沈阳 110003

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是发生于婴儿早期的胆管进行性炎症、纤维化的疾病，是婴儿梗阻性黄疸的主要原因之一。不经治疗的BA患儿常在1岁之内死于终末期肝硬化。BA是目前儿童肝移植的主要病因之一［1-2］，各地区报道的发病率差异较大，黄种人发病率高于白种人，中国大陆地区发病率为2/万［3-4］。BA的主要症状为渐进性加重的梗阻性黄疸，多于出生后2～3周出现，伴大便颜色变浅，严重者排白陶土样便，同时合并有尿黄、泪黄、汗黄等。未经治疗的患儿逐渐出现肝硬化，表现为生长发育受限、腹胀、肝脾肿大、腹水、凝血功能异常、门脉高压相关症状（如食管静脉曲张破裂导致的呕血、便血）等。

肝门肠吻合术（又称为Kasai 手术）开展之前，BA患儿基本不能存活。1959 年Morio Kasai 首次提出肝门肠吻合术，使BA 的患者获得了治愈的机会。成功的Kasai手术能够重建胆汁引流，达到黄疸完全消退，部分患者获得长期自体肝生存；迄今为止，Kasai 手术仍为治疗BA 的首选术式，不同文献［5-7］报道的黄疸清除率差异较大。但是，即使黄疸完全消退，部分患儿肝纤维化也会持续进展，最终发展为失代偿性肝硬化。因此，目前BA 的临床研究［8-10］多集中在影响预后的相关因素的分析，包括术前胆红素水平、肝功能、是否合并病毒感染、手术日龄、肝硬化程度、术后黄疸消退情况、术后胆管炎发生频率等，各文献报道的情况不尽相同，因而如何有针对性地改善患儿预后尚无定论。……