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原发性免疫缺陷缺失的保护伞

2021-10-30龙悦

现代养生·上半月 2021年11期

龙悦

简单解释,原发性免疫缺陷是人体的免疫系统,因遗传或基因缺陷所致的功能缺陷慢性疾病,常见于婴幼儿,但有70%~90%病例因缺乏知识和意识而未确诊,即使病情严重时才求医诊治,也因缺乏真正熟知此症的专科而辗转折腾,导致病情恶化,甚至危及性命。

免疫缺陷影响终身,绝对不能等闲视之。若是动不动就感染,一年之中反复感染,是PID的基本讯号,务必采用正确管道确认原因,及早治疗,让孩子避免身心折磨,好好成长,也确保未来更好的生活质量。

根据国际免疫学联盟原发性免疫缺陷专家委员会制定的2015年新版分类,PID包括二百五十多种疾病,涉及300个基因突变,累积起来并非罕见慢性免疫功能缺失疾病,但是,却有70%~90%的原发性免疫缺陷是未确诊病例。换言之,大部分病例不为人所察觉,原因就在于社会缺乏相关资讯和认知,本地也缺乏PID的专科医生导致的。

调查估计,全球有600万人是原发性免疫缺陷患者,每500人当中就有1人确诊为原发性免疫缺陷,而基因遗传性的原发性免疫缺陷,则为每1200人当中就有1人。

任何人都可能受影响

超过60%的原发性免疫缺陷是遗传或基因缺陷,没有种族、年龄和性别之分,任何人都有可能受影响,绝大多数是在小儿时期就已开始出现症状及至病发。

正常的免疫系统,其中一项最重要的功能是保护我们防御病菌或病毒感染,但是,原发性免疫缺陷患者,感染病菌的几率比一般人来得高,并且终生都活在高度感染风险下,持久并且反复感染,影响健康甚至威胁生命,很容易造成严重的并发症,健康衰弱。……

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