吴燕芳，高 飞，林滇恬，陈志涵，林 禾

(福建医科大学省立临床医学院，福建省立医院风湿免疫科，福州 350001)

抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5，MDA5)抗体是皮肌炎特异性抗体，在皮肌炎中阳性率为21%，而在无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM，皮肌炎的一种亚型)中阳性率高达62%[1]。间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)是皮肌炎死亡的独立危险因素，文献报道，抗MDA5抗体与急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia，A/SIP)的发生密切相关[2]。

部分抗MDA5抗体阳性的ADM并发ILD患者，应用传统的激素联合免疫抑制剂疗效差，易发展为快速进展型ILD(rapidly progressive ILD，RP-ILD)，或以RP-ILD首发起病，死亡率高。Chen等[3]报道Janus激酶抑制剂托法替布(tofacitinib，TOF)可显著改善抗MDA5抗体阳性的ADM并发ILD早期阶段患者的生存。本研究对5例抗MDA5抗体阳性的ADM并发RP-ILD患者的临床资料进行回顾，患者均在应用激素及免疫抑制剂治疗的同时，尽早联合了TOF进行治疗，现对其总结如下，以供临床参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾分析2019年福建省立医院风湿免疫科收治的5例应用TOF联合激素及免疫抑制剂治疗的抗MDA5抗体阳性的ADM并发RP-ILD患者临床资料。所有患者均排除感染、肿瘤及其他风湿免疫病。

1.2 诊断标准

ADM的诊断符合2017年欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism，EULAR)/美国风湿病学会(American College of Rheumatology，ACR)成人和青少年特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)分类标准[4]。ILD的诊断符合2013年美国胸科学会(American Thoracic Society，ATS)/欧洲呼吸病学会(European Respiratory Society，ERS)标准，即有咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛及气促等呼吸道表现，且肺部CT检查显示毛玻璃样、网格样、蜂窝样、纤维条索状影等[5]，若3个月内出现肺部症状加重(气促、胸闷等)、肺部影像学表现加重或者肺功能急剧恶化[用力肺活量(forced vital capacity，FVC)下降>10%或动脉氧分压下降>10 mmHg]，则诊断为RP-ILD[5]。