陈少敏，孙 超，王新宇，张 媛，刘书旺

(北京大学第三医院心内科、血管医学研究所，国家卫生健康委心血管分子生物学与调节肽重点实验室，分子心血管学教育部重点实验室，心血管受体研究北京市重点实验室，北京 100191)

致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是一种遗传性心肌病，以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征，约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5 000～1/1 000，临床比较少见。在该病发展的不同阶段，先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现，是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)的重要原因之一[2]。该病的心律失常以室性心律失常为特征，但房性心律失常同样很多见，长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化。本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速，并导致心律失常性心肌病的病例。

1 病例报告

患者为男性，51岁，主因“间断心悸伴乏力23年，加重4个月”入院。23年前患者干农活时出现阵发性心悸伴四肢乏力，持续3～5 min后自行缓解。此后症状间断出现，多发生于干农活时，每1～3个月发作一次，日常活动耐量无下降。4个月前患者在骑车5 km后再发心悸伴四肢乏力，无呼吸困难、纳差、腹胀，夜间可平卧入睡。就诊于当地医院，心电图检查显示房性心动过速，2 ∶1下传心室(图1)。实验室检查示氨基末端B型利钠肽前体(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide，NT-proBNP)5 586 ng/L。外院给予酒石酸美托洛尔50～100 mg/d、地高辛0.125 mg/d、利伐沙班20 mg/d治疗，患者心悸减轻，仍感明显乏力，不能胜任日常工作，先后就诊多家医院，多份心电图显示房性心动过速，不等比例下传心室，心室率80～140次/min。……