高伟波，石茂静，张海燕，吴春波，朱继红

(北京大学人民医院急诊科，北京 100044)

血清铁蛋白是铁贮存的主要形式，与多种生理、病理过程有关。血清铁蛋白的表达和分泌受多种因素影响，包括铁、细胞因子、激素和氧化应激反应等[1]，免疫学功能在于结合T淋巴细胞抑制迟发型超敏反应，抑制B淋巴细胞产生抗体，降低粒细胞的吞噬作用。高铁蛋白血症一般是指铁蛋白高于1 000 μg/L，而显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia，MHF)多数研究以超过10 000 μg/L为阈值[2-5]，本文亦采用该标准。Allen等[6]在儿童患者中进行的一项回顾性研究发现，MHF在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)方面具有非常高的敏感性与特异性，铁蛋白超过10 000 μg/L时敏感性为90%，特异性为98%。因为HLH的临床表现缺乏特异性，经常得不到及时诊断，治疗经常被延迟，所以铁蛋白的诊断价值非常重要，而且铁蛋白的实验室检测简单快捷，进一步提高了其临床快速诊断的价值。铁蛋白升高可见于多种情况，如HLH、成人斯蒂尔病(adult onset Still disease，AOSD)、铁超载、肝衰竭、肿瘤、感染、肾衰竭等[1-2,7-13]。为探究成人MHF临床特征及其与HLH相互关系，现对北京大学人民医院MHF患者进行回顾性分析，以期提高临床诊治水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊就诊及住院治疗的MHF患者123例。纳入标准为：年龄>18岁，血清铁蛋白高于10 000 μg/L。复发或多次就诊者按1例记录。收集患者一般资料、症状体征、血常规、生化、出凝血检测、血清铁蛋白，以及自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性、可溶性白介素(interleukin,IL)-2受体、骨髓检查等。按……