刘 燕，向 月，陈筱莉，陶 佳，蹇顺海△

(1.川北医学院病理教研室，四川南充 637000；2.川北医学院附属医院病理科，四川南充 637000)

窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)于1969年被ROSAI与DOFFMAN报道，是一种很少见的良性淋巴组织增生性疾病(Rosai-Dorfman disease，RDD)，病因和发病机制尚不明确，可能与EB病毒(EBV)、P19、人疱疹病毒6型(HHV6)、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染或自身免疫功能有关[1-2]。此外，有文献报道RDD还与RAS、PIK3CA、TNFRSF6、MAP2K1、BRAF及ARAF基因突变有关[3-4]。该疾病以窦组织细胞增生和组织细胞吞噬大量的淋巴细胞为特征，即所谓细胞伸入(emperipolesis)现象。主要表现为无痛性淋巴结肿大，双侧颈部最为常见，伴白细胞增多、发热、红细胞沉降率加快及多克隆高丙种球蛋白血症。43%的患者发病于淋巴结外组织，最常见的受累部位是皮肤，中枢神经系统的发病率较低，约占结外病变的4%[5-6]，其中77%发生在颅内，14%发生于脊髓[7-8]，影像学和病理学易于误诊。为了提高对该病的认识，现整理收治的1例原发中枢神经系统的RDD，对其病史、影像学、组织病理学形态、免疫组织化学表型、鉴别诊断进行分析，回顾相关文献，总结原发颅内RDD临床病理特点，现报道如下。

1 临床资料

患者男，57岁，因“头晕伴步态不稳、左眼视物模糊4月余”入院。患者于4月前情绪激动时头晕、步态不稳等不适，以右侧枕部为著，无规律或多出现于用力时，无恶心、呕吐，无吞咽困难，饮水呛咳，伴左眼视力下降。躯干及四肢肌张力未见异常，左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肢体肌力Ⅴ级。术前头部CT血管造影(CTA)提示左侧丘脑软化灶及右侧颞部占位，考虑肿瘤性病变(脑膜瘤？……