骨化性气管支气管病1例并文献复习
2021-10-13陈颖洁王子鸣刘敏李承红
陈颖洁,王子鸣,刘敏,李承红*
(江汉大学a.医学院,湖北武汉 430056;b.附属医院呼吸内科,湖北武汉 430015)
骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO)是一种罕见的疾病,主要以气管、支气管黏膜下多发性骨或软骨组织结节状增生并突向管腔为表现的良性病变[1]。临床上常因无症状或症状不典型而被误诊、漏诊,且目前尚无针对性治疗。本文报告骨化性气管支气管病1例,并结合文献讨论该病的发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
1 临床资料
患者,男,39岁,卷烟厂工作,因“咯血3天”入院。患者3天前因咯血至结核病院就诊,因期间发生大咯血,药物止血效果欠佳遂急诊转入江汉大学附属医院,入院查体无异常。血气分析、肝肾功能、电解质、凝血功能、肿瘤标志物、血沉、降钙素原等均未见异常,痰检及支气管肺泡灌洗液未发现抗酸杆菌,肺功能结果示:FVC:4.14 L,FEV1/Pre:93.62%,FEV1/FVC:84.78%,肺通气功能正常范围,血常规:WBC 9.2×109/L,N 0.87,L 0.07,RBC:3.95×1012/L,Hb:98 g/L。入院查胸部CT提示:气管壁增厚,欠光整,管壁多发斑点状钙化影,两肺纤维硬结钙化灶并左肺上叶纤维空洞形成,双肺絮状模糊影,右肺下叶可见直径约2 cm的团块影(图1,图2)。支气管镜示:气管壁多发大小不等结节突向管腔,膜部不受累,结节无蒂,直径1~3 mm,大者可达10 mm,多为白色或灰黄色,散发或融合成片,管壁呈溶洞样改变,累及右主支气管及右中间支支气管,管腔轻度狭窄(图3)。镜下予以活检钳及冷冻活检,获取结节数枚并送病理检查,组织病理学提示送检组织被覆鳞状上皮,可见大量炎性细胞浸润,另见灶性软骨及骨组织,诊断为“骨化性气管支气管病”(图4)。……