文浩权，刘昌军，阳利顺

湖南师范大学附属第一医院 湖南省人民医院肝胆外科，湖南 长沙 410000

病例患者，男，48岁，因“体检发现胰腺肿物10 d”于2020年4月14日入院。患者无畏寒发热、恶心呕吐，无皮肤巩膜黄染。查体可触及上腹部肿块，轻度压痛、反跳痛，无肌紧张。实验室检查：三大常规、肝肾功能、肿瘤标志物等均未见明显异常。CT检查可见胰腺头部一巨大肿块，密度不均匀，增强扫描呈明显持续性强化，中央有斑片状无强化坏死区；胰颈部见一多房囊性灶(见图1)。于2020年4月23日行开腹胰十二指肠切除+胰体部切除术，术中见胰头部一大小7 cm×6 cm×5 cm的包块，质较软，色灰白，呈类圆形，边界不规则，周围淋巴结无肿大；胰体部可见一大小5 cm×2 cm×1.8 cm的囊性肿物，内含黏液，未见乳头样物，内壁光滑。术后病理示：肿瘤细胞呈梭形，胞浆红染，核圆形、卵圆形，淋巴结(0/4)未见转移；免疫组化：CD117、DOG1(弥漫+)，Vimentin(+)，CD34(灶状+)，SMA(-)、Desmin(-)，Ki67(+15%)，核分裂数<10个/50 HPF(见图2)。术后诊断为胰腺胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)，并伴有高度危险度。基因检测提示,可从伊马替尼(Imatinib)及免疫治疗中受益。术后规律服用伊马替尼，随访6个月，未见肿瘤复发转移。

注：A～B：CT平扫可见胰腺头部体积增大，密度不均，中央为低密度影，颈部见一多房囊性灶；C～D：CT增强扫描病灶呈明显持续性强化，中央有斑片状无强化坏死区；D：颈部囊性灶呈轻度强化(红色箭头所指为肿块)。图1 CT检查结果Fig 1 CT examination results

注：A：肿瘤标本；B：HE染色，核分裂数<10个/50 HPF(放大400倍)；C：CD117(+)(Envision染色，放大400倍)；D：DOG1(+)(Envision染色，放大400倍)。图2 病理检查结果Fig 2 Pathological examination result

讨论胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，实质上由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化表达c-KIT(CD117)和CD34阳性，属于消化道间叶性肿瘤，主要发生于胃(50%～60%)、小肠(20%～30%)、大肠(10%)和食管(5%)中[1-2]。少数情况下会发生于大网膜、肠系膜、腹膜后和胆囊等，这些部位的间质瘤被认为是EGIST，约占GIST的1.5%[3-4]。……