□天津市第三中心医院副主任医师 刘 娜等

渐冻人科普知识系列之一——早期的临床表现

肌萎缩侧索硬化（ALS），也被称为运动神经元病，由于患者感觉身体像是被冰冻住，也称之为渐冻人症。该病是由于大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力以至瘫痪，还会累及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力，最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。

2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。ALS属于少见病，但由于该病病情重，为致残性疾病，预后差，目前尚无特效治疗方法，一旦患病对于患者及家庭都带来巨大挑战。需要患者、家属、医生三方面来共同面对疾病，战胜疾病！

小张，32岁女性，最近身上出现多个部位不固定的肉跳，上网一搜ALS可以有肉跳，吓得赶紧到医院就诊，经过检查最终排除ALS，单纯的肉跳大多是由于劳累或心理原因引起的，一般不会是ALS。

ALS临床上主要有两种起病类型，一种是以肢体起病型，早期可仅表现为单侧手的无力萎缩，多为大鱼际肌、第一骨间肌萎缩无力，患者会出现无法完成需要手部任务的症状，例如扣扣子、写字或用钥匙开锁等。也有少数患者以单下肢无力萎缩起病。由于该病主要累及运动神经系统，患者一般不出现疼痛麻木等感觉症状，多伴有肉跳，逐渐进展到四肢肌肉进行性萎缩无力，随着疾病进展患者还可出现言语不清、吞咽困难、舌肌萎缩等症状，最终可累及呼吸肌发生呼吸衰竭。……