许璐，朱水兵

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎于2007年由美国学者Dalmau等[1]首次提出，是一种由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎[2-3]，主要机制是神经元表面的NMDAR可逆性减少。抗NMDAR脑炎为年轻女性多发，大部分患者表现为急性精神行为异常、癫痫样发作、中枢性通气低、运动障碍(尤其是口面部运动障碍)、意识水平下降、自主神经功能障碍等[4-5]。近年相关研究[6-7]表明，绝大部分存在严重口面运动障碍的抗NMDAR脑炎患者的症状难以控制，可能导致口舌受伤、牙齿折断或呼吸机管道被咬断，严重者出现横纹肌溶解。然而，目前尚无有效的治疗方法。本研究分析5例采用A型肉毒毒素肌肉注射治疗的有严重口面部运动障碍的抗NMDAR脑炎患者的临床资料，以评价其疗效。

1 对象与方法

1.1 对象 系2015年6月至2018年4月南京医科大学附属脑科医院确诊的有严重口面部运动障碍(颜面部抽搐、口唇不自主咀嚼、吐舌、噘嘴、睑痉挛、眨眼等)且接受常规治疗后口面部运动障碍无明显改善的抗NMDAR脑炎患者5例。均为女性；年龄19～32岁，平均(24.20±5.26)岁；病程33～97 d，平均(55.20±24.46)d。精神行为异常5例，癫痫样发作5例，运动障碍5例，意识障碍4例，中枢性通气低4例，自主神经功能障碍3例。排除标准：(1)其他原因引起的脑炎患者；(2)既往有精神疾病或其他神经系统遗传性疾病或明显的智力障碍者；(3)CSF中有非抗NMDAR抗体的其他类型抗体阳性者；(4)既往有口面部运动障碍的患者。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法 (1)一般治疗：5例患者均接受大量糖皮质激素冲击治疗及丙种球蛋白(IVIG)治疗，其中例2、例3、例4、例5进行了血浆置换治疗。……