许勇刚，唐 峰，邵 杰，王文娟，蔡子浩

乳腺腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the Breast，ACCB）是一种罕见的乳腺癌，发病率约占所有乳腺恶性肿瘤的0.1%［1］。 ACCB 临床主要表现为乳房局限性肿块，影像学特征不典型，腋窝淋巴结转移比例不足5%，局部复发及远处转移较罕见，预后佳［2］。 ACCB 形态学主要有 3 种构型：筛状、梁-管状和实体型，但常存在异质性，同一病例中不同的形态学多混合存在，固常规病理诊断有难度，易与其他类型的乳腺癌混淆。 据美国Connecticut 肿瘤登记处报道，约50%的乳腺腺样囊性癌均被误诊［3］。 虽然ACCB 分子分型主要是三阴性，但预后良好，与非特殊类型的三阴性乳腺癌区别很大［4］。国外ACCB 治疗方法包括肿块局部切除、单纯乳腺切除术后辅以放射治疗，而国内对其诊治不尽相同［5］。基于ACCB 病理形态的复杂性、分子分型的特征性，诊疗意见的不确定性，本研究总结了复旦大学附属华山医院收治的7 例乳腺原发性ACCB 患者的病例资料， 并结合相关文献对其临床病理学特征、治疗及预后情况进行分析，旨在加强对ACCB 的认识，为临床ACCB 诊疗提供参考。

1 对象与方法

1.1 对象 收集复旦大学附属华山医院2007 年1 月 ~2019 年12 月收治的 7 例 ACCB 患者，临床诊断根据 2019 年世界卫生组织（WHO）发布的乳腺肿瘤分类和诊断标准［6］。

1.2 方法 术中标本经4%中性甲醛固定， 按常规取材、石蜡包埋、切片及HE 染色，挑选典型组织块行Envision 两步法免疫组织化学染色， 一抗包括 ER、PR、CerbB2、Ki-67、CK、p63、CD117，均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。并复习每个病例的详细临床及病理资料。 患者随访日期自手术之日开始计算，截止至2019 年12 月31 日。……