蒋新辉 邵晓珊 李宇红 宋锦 洪漾 谢偲 陈双梅 陈俊豪 (贵阳市妇幼保健院，贵州 贵阳 550003)

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)是幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)的一种亚型，占JIA的10%-20%，任何年龄均可发病，5岁以前略多见。目前认为sJIA是一种多源性自身炎症性疾病，固有免疫免疫系统异常导致炎症细胞因子的过量产生是sJIA的典型特征[1-5]。现将贵阳市妇幼保健院肾脏风湿免疫科自2018年1月至2020年5月期间应用托珠单抗治疗的sJIA患儿的临床资料总结。报告如下。

1 资料与方法

1.1临床资料 回顾性分析2018年1月至2020年5月住院的5例经TCZ治疗的sJIA患儿的临床资料作为研究对象，研究对象纳入标准见相关文献[5]。排除标准:排除感染性疾病、肿瘤性疾病和其他风湿性疾病。

1.2方法 (1)临床资料收集：收集入组患儿住院期间临床资料，包括性别、年龄、体温、皮疹、肝脾淋巴结肿大、血常规、血沉、C反应蛋白、血清铁蛋白、肝功能、血脂及TCZ治疗前病程、受累关节数、用药方案、MAS次数、复发次数等。(2)治疗及随访：开始治疗起点(0周)及首次给药后每2周静脉滴注托珠单抗注射液(罗氏公司，规格：80 mg/支 ，药品批号 ：B1022B03)1次，3月后改为每4周给药1次,半年后改为每4-8周给药一次。具体方案 ：体质量 ≥30 kg者剂量 8 mg/kg；体质量<30kg者剂量 12 mg/kg，溶媒为0.9%氯化钠注射液100 mL每次静脉滴注时间>1h；同时继续口服NSAIDs、激素或联合DMARDs。定期随访，观察 TCZ治疗前及治疗后4、8、12、24周临床及实验室指标变化。(3)JIA评估参数：采用国际通用的儿科用ACR疗效标准ACR Pedi 30/50/70/90标准[6]， 它包括6个项目，即医师对疾病的总体评估 、患儿或患儿父母对病情的总体评估、儿童健康评估问卷(CHAQ)、活动性炎性关节计数 、活动受限关节计数 、ESR或CRP。……