陈雪琴，王 娟，杨希川，张 恋，宋志强

临床资料

患者，女，56岁。颈部色素沉着及色素减退斑3年，于2020年10月23日就诊。3年前，无明显诱因患者颈部出现点状白色和褐色斑，无自觉症状，皮损数量增多，面积逐渐扩大，部分融合成片，无日晒后加重及瘙痒等表现。患者既往体健，否认心、肺、肝、肾疾病病史，家族中无类似患者。一般情况良好，各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：颈部弥漫性分布褐色斑片，其间散在分布粟粒至绿豆大小圆形、椭圆形或多角形色素减退斑，界限较清楚，大小不一，少数融合 ；无丘疹、水疱、萎缩、毛细血管扩张等（图1）。皮损组织病理示：表皮角化过度，真皮乳头可见团块状均质淡红染物质，真皮浅层少量炎性细胞浸润，并可见噬色素细胞；甲紫染色及刚果红染色均阳性（图2）。诊断：色素异常性皮肤淀粉样变。予以维A酸乳膏外用治疗，未见明显疗效，目前仍在随访中。

图1 色素异常性皮肤淀粉样变患者颈部皮损

图2 色素异常性皮肤淀粉样变患者颈部皮损组织病理

讨论

色素异常性皮肤淀粉样变（dyschromica cutis amyloidosis，ACD）又称家族性泛发性异色性皮肤淀粉样变，为原发性皮肤淀粉样变的罕见类型。临床上表现为点状或网状色素沉着和散在的粟粒至豆粒大小的色素减退斑，无明显红斑、丘疹、水疱、毛细血管扩张和皮肤萎缩等，无明显瘙痒或偶有轻微瘙痒；色素改变可累及全身，面颈部和手部等曝光部位皮损较非曝光部位要轻；好发于亚洲女性，常于青春期前发病，通常无系统受累，部分患者有家族史。……