彭峤琛 吴秀娟 郭薇燕 覃少进 李琰

听性稳态反应(ASSR)的调幅音频谱较窄，对基底膜的刺激部位也较窄，因此ASSR具有频率特异性，是普遍用于临床的客观听力检测方法。行为听阈和ASSR阈值相关性较高，特别是重度及其以上的听力损失者［1～7］。听神经病(auditory neuropathy，AN)由Starr等最早命名，定义为因第Ⅷ颅神经耳蜗支受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性耳聋，听力学表现为耳声发射(OAE)和(或)耳蜗微音电位(cochlear microphonic，CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常的听功能障碍[8]。听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD)能更好地诠释这个疾病[9]。随着听觉检测技术的发展，婴幼儿ANSD得到广泛关注，本文旨在通过比较ANSD患儿和极重度感音神经性聋患儿的ASSR阈值，探讨ANSD患儿行ASSR检测的临床意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2015年7月～2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心听力中心诊断为ANSD的45例(85耳)患儿(观察组)为研究对象，其中男30例，女15例，年龄为3个月～4岁10个月，平均年龄15±15个月，选取ABR 100 dB nHL强度刺激时未引出反应的耳侧纳入研究，DPOAE均可引出，鼓室图为“A”型，镫骨肌反射未引出，其中40例双侧ANSD，4例单侧ANSD，1例为双侧ANSD(其左耳ABR阈值为80 dB nHL，予排除左耳)。选取32例（64耳）诊断为双侧极重度感音神经性聋的患儿为对照组，其中男21例，女11例，年龄2个月～4岁2个月，平均14±13个月，双侧ABR100 dB nHL强度刺激时均未引出反应，DPOAE未引出，鼓室图为“A”型，镫骨肌反射未引出。

1.2 检查方法

所有患儿均口服10%水合氯醛溶液进入睡眠后，在本院听力中心进行ASSR测试，室内噪声＜30 dB(A)。测试前用电耳镜检查患儿外耳道，清理外耳道耵聍。……