□李嘉

自身免疫性肝病是除病毒性肝病、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病等常见肝病以外的一大类肝脏疾病。此类疾病临床表现多样，一般隐匿起病，而大多数患者缺乏对此类疾病的了解和认识，往往导致不能得到及时规范的诊治造成不良预后。

自身免疫性肝病是由于自身免疫机制异常导致肝损害的一类疾病，并无传染性，然而具有遗传背景，往往有家族聚集现象。此病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎，以及这三种疾病中任何两种之间的重叠综合征，常常同时合并肝外自身免疫性疾病。自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏实质炎症，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症和/或高免疫球蛋白G、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。原发性胆汁性胆管炎（原名原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性肝内胆汁淤积性肝病，最常见表现为乏力和皮肤瘙痒、碱性磷酸酶升高和抗线粒体抗体阳性，病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎。原发性硬化性胆管炎则以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征，慢性胆汁淤积为主要临床表现。

此类疾病的治疗不同于其他肝病，往往常规的保肝药物治疗不能使其得到根本上控制，需要较长疗程的糖皮质激素，必要时联合免疫抑制剂，如不及早诊断及规范治疗可能进展至肝硬化、肝功能衰竭、甚至肝细胞癌或胆管细胞癌。……