李敏 闵自立

间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是一组以气体交换异常、弥漫性放射学和组织病理学异常为特征的各种慢性呼吸系统疾病，由于这些疾病通常累及空气，故又称为“弥漫性肺病”(diffuse lung disease,DLD)[1,2]。ILD的特征是肺实质结构的炎性和纤维化改变，在肺部影像学上典型地导致弥漫性浸润的存在，以及肺功能测试的异常，限制性通气缺陷和(或)气体交换受损[3]。ILD大多为慢性疾病，发病率和死亡率较高，在0～16岁的儿童中，DLD的总体患病率为0.3/100 000。儿童弥漫性肺部疾病的罕见、复杂性和异质性给临床护理和研究工作带来了挑战。需要进行多中心合作，以改进诊断和治疗患有这些疾病的儿童的方法，从而形成了研究网络，包括北美儿童ILD研究网络和儿童间质性肺病联盟。研究表明，儿童ILD往往得不到足够的重视，并与卫生保健资源的高利用率有关。儿童弥漫性肺部疾病领域的进展受到基因发现、幼儿对不同形式肺部疾病的认识以及诊断与治疗方式的发展推动。这篇综述将集中最近几年来来弥漫性肺部疾病领域的进展，疾病机制的总结和临床实践治疗指南的方面。

1 婴儿期神经内分泌细胞增生引起间质性肺病

婴儿期神经内分泌细胞增生(NEHI)导致8%小儿ILD的发生，其特征性表现是婴幼儿出现慢性呼吸急促，回缩和低氧血症的迟发性发作，常伴有需要补充氧气和不能健康成长[3,4]。胸部X线表现无特异性，包括过度扩张和肺门周围斑纹增多。CT表现可能是非依赖性肺叶，特别是右中叶和舌叶出现磨玻璃样阴影的特征性表现。……