胡兆妮，王云惠，吕淑燕，潘智勇，宋冬晓，陈鹏

（威海口腔医院，山东 威海）

0 引言

先天性静脉畸形肢体肥大综合征（Klipple-trenaunay Syndrome, KT综合征）是一种多因素作用于中胚层发育异常的先天性血管畸形，可累及一个或多个肢体，主要表现为皮肤血管瘤、软组织及骨肥大、静脉曲张畸形三联征[1]。尤其下肢多见，部分病变累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一条肢体，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长增粗，部分患者肢体过度生长，出现软组织和骨骼肥大，骨皮质增生，肢体增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损，并可同时存在肢体的动静脉瘘，表现为肢体温度增高、血管杂音等。现如今尚无特效的治疗方法，主要以对症治疗和减轻症状治疗为主。在KT三联征中，一般以血管瘤最先出现的症状，多在出生时即有或在出生后不久出现，此后随着年龄增长逐渐出现浅静脉曲张和骨、软组织增生[2]。相关学者曾报道了利用平阳霉素的祛血管作用破坏畸形的毛细血管、静脉和淋巴管，取得较好的疗效[3]。

我科2018年7月收治1例KT综合征患者，主要表现为下肢及会阴部血管瘤。血管瘤是一种常见的良性肿瘤，全身任何部位均可发生，约有80%的血管瘤位于头面颈部，会阴部偶有分布[4]。外阴血管瘤常生长于大阴唇，一般无症状，临床较为罕见，会引起肛直肠、泌尿道及外生殖器的畸形，甚至破溃、糜烂，后期瘢痕形成等，均可对患者造成生理和心理上的不同影响，应积极治疗。……