欧阳汤鹏 于辛 钟春娟

1 病例报告病例1：患者女，37岁。以“双下肢麻木3个月，行走困难7 d”于2020-05-06入院。3个月前于分娩后出现左足及后右足麻木，并逐渐向上发展至臀部。曾在骨科拟诊为腰椎间盘突出，给予物理治疗后未见明显改善。7 d前出现下肢无力，步态不稳，逐渐加重至行走困难。3 d前出现大小便费力。无视力障碍，无吞咽困难及呛咳。既往体健，否认遗传性家族病史。入院查体：双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，双下肢肌张力减低，腱反射(++)。T2平面以下痛、温觉减退，T6平面以下振动觉减退。双手指鼻试验稳准，轮替试验正常，双侧跟膝胫试验无法完成。双侧Babinski征(+)，脑膜刺激征(-)。实验室检查：血甲状腺功能检查结果正常，鳞状细胞癌相关抗原2.78 ng/mL(正常参考值：0～2.5 ng/mL)，可提取性抗原(ENA)抗体谱均阴性，血清抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)(+)，抗髓鞘碱性蛋白抗体(MBP-IgG)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阴性；脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)检查显示，CSF无色、透明，白细胞数、蛋白定量正常，寡克隆区带(OB)阳性，CSF抗AQP4-IgG(+)，抗MBP-IgG及抗MOG-IgG阴性；视觉诱发电位(VEP)检查示双侧P100潜伏期及波幅均正常。头颅MRI平扫(2020-05-06)检查显示T4～T7脊髓水平异常信号(图1)。结合临床体征及特异性抗体检测结果，诊断为AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)。给予甲泼尼龙冲击治疗(1 g/d，×5 d)，缓慢阶梯减量，随后小剂量长期维持。为预防复发予以利妥昔单抗单次500 mg微量泵入。患者出院时双下肢无力及麻木明显好转，随访至2021-02-23无再次复发。

注：A：矢状位T2像可见第4～7胸椎水平脊髓内异常高信号；B：压脂像可见第4～7胸椎水平脊髓内异常高信号；……