刘粤 林静芳 刘旭 龚雪 李艾青 郭昆典 洪桢

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，以显著神经精神症状为特征的非感染性神经系统疾病。AE具有多种类型，其中以抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最常见，其次是抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白-1(LGI1)抗体相关脑炎与抗γ氨基丁酸B型受体(anti-gamma aminobutyric acid B receptor，anti-GABABR)抗体相关脑炎等，其临床特征和预后各有不同[1-2]。抗GABABR脑炎最早于2010年由Lancaster等报道[3]，是一种罕见的AE，病灶以累及颞叶内侧、海马为主，临床特征为边缘脑炎(包括癫痫发作、认知障碍、行为改变)和其他少见的临床症状(如小脑性共济失调和眼阵挛-肌阵挛综合征)[3-4]。与其他类型AE相比，抗GABABR脑炎患者的长期预后功能较差。作者团队前期研究表明，抗GABABR脑炎2年病死率为32.1%[5]，明显高于抗LGI1相关脑炎(19%)[6]和抗NMDAR脑炎(6%)[7]的2年病死率。GABAB受体是由GABAB1亚基和GABAB2亚基组成的G蛋白偶联受体[8]，与中枢神经系统中的抑制性神经递质GABA结合，主要在海马、额叶、丘脑和小脑表达[9-12]。抗GABABR脑炎的抗体主要是针对GABA受体B1亚单位细胞外表面的IgG1类抗体[3]。此抗体可能通过作用于抑制型GABAB受体通道参与认知损害机制[13]。因此，认知障碍在起病时即可发生，患者可能长期存在认知功能残留症状，但目前对抗GABABR脑炎长期认知功能预后的研究较少[3，14-15]。近来一项前瞻性研究使用粗略的认知功能筛选量表提示，抗GABABR脑炎患者在远期预后存在不同程度的认知损害[16]。目前关于抗GABABR脑炎神经心理障碍的性质尚未得到系统性的评估[16-17]。该研究采用横断面研究方法进一步系统性评估抗GABABR脑炎患者的远期认知障碍的特征。……