谢竹霄 王佳伟 刘磊

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)是一种自身免疫系统针对神经细胞内或神经细胞表面突触蛋白抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，约占全部临床脑炎病例的10%～20%[1]，以急性或亚急性发作的精神行为异常、癫痫发作及认知障碍等为主要临床表现。狭义的AE根据其抗体所针对神经元抗原部位不同，可分为抗神经元胞内抗原脑炎、抗突触胞内抗原脑炎以及抗神经元表面抗原脑炎。广义AE还包括急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、Bickerstaff脑干脑炎以及抗体阴性的边缘叶脑炎等[2]。2007年，美国宾夕法尼亚大学Dalmau等报道的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎[3]，拉开了抗神经元表面抗原脑炎研究的新时代。相较于20世纪80和90年代发现的抗神经元胞内抗原脑炎(如抗Hu脑炎)、抗突触胞内抗原脑炎(如抗GAD65脑炎)，抗神经元表面抗原脑炎发病率更高，对免疫治疗反应良好，多数不伴发肿瘤，是一类真正的临床可治性疾病。与此同时，对抗神经元表面抗原脑炎治疗的探索和经验积累也极大丰富了神经免疫病的治疗手段。目前尚无关于AE治疗的大规模、多中心、随机对照临床试验，其治疗常以专家意见为参考，主要包括免疫调节治疗、对症支持治疗及康复治疗等。现将AE的临床治疗研究进展进行阐述。

1 免疫调节治疗

已有众多回顾性研究和一些前瞻性研究证实了免疫调节治疗的有效性。免疫调节治疗分为一线治疗、二线治疗和长程免疫治疗。

1.1 一线免……