孟蕾，杜东，刘飞，陈滨，孙竞

南方医科大学南方医院，广东 广州 510515

重型血友病A 患者以反复自发性关节出血，致慢性炎症损伤滑膜、软骨和骨，直至关节功能丧失为主要临床表现［1-2］。南方医院“广东省血友病诊疗管理中心”通过组建多学科诊疗（multi-disciplinary treatment，MDT）团队，建立了完整的综合关怀体系，截至2020 年6 月，团队共收治入院血友病手术患者200 人次，治疗经验丰富。本文精选1例南方医院MDT 团队运用药代动力学（pharmacokinetics，PK）指导重型血友病A 患者截骨矫形术围手术期用药的病例进行报告，旨在为血友病手术患者提供PK指导围手术期凝血因子治疗方案新思路。

1 病例介绍

1.1 患者基本信息

男，32 岁，体质量60 kg，2020 年6 月2 日因“反复多关节肿痛，加重伴行走不便半年”就诊于南方医院。患者自幼诊断为血友病A，凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）基础活性为0.6%，既往按需使用凝血因子Ⅷ制剂。

1.2 患者既往治疗史

2017 年曾进行“右股骨远端血友病假瘤清除术”，术程顺利，术后开始小剂量凝血因子Ⅷ制剂预防治疗，近半年跛行明显加重，以右侧为主，不伴疼痛。

1.3 查体

双肘、双膝、双踝关节畸形，右膝明显外翻畸形伴活动受限，双下肢肌肉萎缩。

1.4 实验室检测

（1）凝血功能：凝血酶原时间（PT）正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）81.6 s，凝血因子Ⅷ活性为0.8%。（2）抑制物：0.10 BU/mL。（3）下肢X 线：右侧股骨远端假肿瘤术后病灶；双膝、双踝骨质血友病性关节炎病变。（4）下肢CT：双膝关节及双踝关节构成骨骨质改变，符合血友病性关节。右侧股骨远端血友病性假瘤切除术后改变；右膝周围软组织稍肿胀。

1.5 诊断

入院诊断为“右膝外翻畸形合并血友病A”。……