宋楠楠

噬血细胞综合征(HPS)与感染EB病毒相关,是一种反应性的单核吞噬疾病,所以又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(HLH)。患者主要临床症状有高热、咳嗽咳痰等,但部分患者的肝脾不显著肿大［1］。因该病的临床表现不典型,特异性差,所以确诊难度大,误诊、漏诊较多。本研究选取40例EBV-HPS患者作为研究组,另选同期本院40例体检者作为对照组,记录并比较两组的外周血检查和骨髓细胞学特点,可作为临床证据诊断该病,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2018年5月～2020年5月大连市金州区第一人民医院接诊的40例EBV-HPS患者作为研究组,其中男27例,女13例；年龄5～52岁,平均年龄(32.8±9.3)岁。另选取同期体检者40例作为对照组,其中男26例,女14例；年龄6～50岁,平均年龄(31.3±8.5)岁。两组患者的一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。

1.2 纳入及排除标准

1.2.1 纳入标准 所有研究组患者均需符合以下8条诊断标准中的5条：①发热；②脾大；③中性粒细胞<0.9×109/L,Hb<90 g/L,PLT<90×109/L；④患有高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症；⑤骨髓、脾或淋巴结中出现噬血细胞现象,但排除恶性病变；⑥自然杀伤细胞(NK)的活性下降或丧失；⑦铁蛋白≥400 μg/L；⑧可溶性CD25≥2500 U/ml。

1.2.2 排除标准 ①遗传性噬血细胞综合征和肿瘤性噬血细胞综合征；②研究前1个月内使用细胞毒性药物、免疫抑制药物和免疫调节药物的既往史。

1.3 方法 ①血常规、血生化和凝血指标常规检查：两组研究对象入院时抽取静脉血,然后置于抗凝试管,血常规的检测采用日本希森美康XE-2100,记录研究对象的WBC、Hb和PLT；血生化检查采用德国罗氏全自动生化分析仪进行检测,记录TG水平；凝血指标采用日本希森美康CS5100进行检测,记录患者的的FIB、PT和APTT。②骨髓细胞学检查：两组研究对象在髂前或髂后上棘穿刺取骨髓,涂片6～10张,常规瑞-姬氏染色和铁染色,同时涂外周血片4张。先……