姚前竞， 冉卫明， 唐雷， 翟昭华

病例资料患者，男，72岁，入院前1个月无明显诱因头疼，为无规律性跳痛，以眉弓和后枕部为著，自述按压后缓解。当地医院就诊发现枕大池区域占位性病变，邻近颅骨受侵，为求进一步诊治入住我院。专科检查无特殊。入院查体：体温36.5℃，脉搏85.0次/分，呼吸20.0次/分，血压143/90mmHg。CT示小脑幕下-枕大池区域等-稍低密度团块影，肿块部分位于脑外，较大层面约4.6 cm×4.4 cm，边界较清，肿块邻近部分枕骨骨质破坏吸收，第四脑室受压变窄，幕上脑室系统扩大(图1a、b),考虑为小脑幕下-枕大池区域肿瘤性病变(脑膜瘤或其他)。MRI平扫+增强扫描示枕部颅内外软组织肿块影，形态不规则，边界较清，较大层面约5.7 cm×4.9 cm×4.0 cm,T1WI呈稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍低、等、稍高混杂信号，DWI示水分子明显扩散受限，增强后病灶明显不均匀强化，邻近枕骨骨质破坏；邻近矢状窦、直窦及横窦受压，双侧小脑半球受压变形，脑室系统扩张(图1c～f)；考虑为枕骨转移性肿瘤或其他肿瘤，建议结合穿刺活检。患者于全麻下行枕大池区域性肿瘤切除术。术中所见：肿瘤位于枕大池区，广泛侵蚀破坏枕骨、枕部肌肉及后颅窝硬膜，压迫小脑，肿瘤边界不清，颜色灰白，质地较韧。术后病理提示“枕部”梭形细胞肿瘤(图1g)，行免疫组化染色辅助诊断。免疫组化(图1h)：GFAP(-)、Olig-2(-)、ATRX-1(+)、IDH-1(-)、S-100(-)、Ki-67(+，约30%)、EMA(-)、CK(-)、Vimentin(+)、STAT6(-)、CD34(-)、SATB-2(部分+)、desmin(部分+)、SMA(-)、TLE-1(-)、α-AT(±)。结合HE及免疫组化结果，诊断为“枕部”高级别纤维源性肉瘤。

图1 患者，男，72岁。a) CT轴面软组织窗示小脑幕下-枕大池区域等-稍低密度团块影(箭)，边界较清； b) CT平扫轴面骨窗示肿块邻近部分枕骨骨质吸收(箭)；……