郑星， 阮志兵， 胡雨

病例资料患者，男，38岁，脐周阵发性绞痛1月余，牵扯至左腰背部；外院腹部B超显示脾区低回声团块，左肾结石；上腹部CT平扫示左脾肾间隙及脾区稍低密度灶，考虑炎性病变；住院予以抗感染治疗后复查CT病灶未见明显改变。门诊以“左脾肾间隙肿块：肿瘤？”收入我院。既往1年前因左肾结石于外院行超声波碎石，3年前背部外伤史并未予以治疗。我院上腹部CT增强示脾脏后下极见不规则形、轻度不均匀强化肿块影(图1a)，大小约4.5 cm×3.2 cm×5.0 cm，边缘欠清呈分叶状，无包膜，其内见无强化低密度区，实质部分动脉期、静脉期及延迟期CT值分别约42 HU、44 HU、48 HU(图1a～c)，累及脾肾间隙、左肾包膜；CT拟诊为脾脏恶性占位。

手术及病理：于全麻下行“脾脏肿瘤切除术”，开腹探查脾后下极见大小约5.0 cm×4.0cm包块，侵及左肾前筋膜与肾包膜形成致密粘连。病理及免疫组化诊断：脾脏肌纤维母细胞肉瘤(图1e～f)。

图1 脾脏肌纤维母细胞肉瘤患者，男，38岁。a) 上腹部增强CT示脾后下极包膜下轻度不均匀强化团块，边缘欠清，累及脾肾间隙及左肾包膜，动脉期病灶CT值约42 HU； b) 静脉早期图像，病灶CT值约44 HU； c) 延迟期图像，病灶CT值约48 HU； d) 静脉早期冠状面重建图像能更清晰显示病灶整体及周围侵犯； e) 镜下示肿瘤细胞呈梭形、旋涡状排列(×20，HE)； f) 免疫组化示CK(+)、Vim(+)、SMA(+)、Desmin(-)、S-100(-)、Ki-67(约30%+)； g) 脾占位切除半年后CT增强动脉期图像示肿瘤复发，侵犯肾周间隙及左侧腰大肌、左侧腹壁。

讨论低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种罕见的由肌纤维母细胞分化而来的间叶组织源性肿瘤，临床表现无特异性，常表现为渐进性增大的无痛性包块，好发于头颈部(尤其口腔及舌)、四肢、腹壁[1,2]，极少数可发生于胰腺、胃、膀胱等部位[3-5]，发生于脾脏更为罕见。……