杨清雅， 周丽， 李静， 杨萍， 潘洁瑢

小儿胆道闭锁(Biliary atresia,BA)是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致肝硬化甚至肝衰竭的先天性疾病[1],葛西手术(Kasai portoenterostomy,KPE)是目前公认的首选治疗方法[2],然而相关研究发现，即使接受KPE的患儿术后仍会出现进行性肝纤维化，这导致患儿的自体肝生存率(native liver survival,NLS)(即患儿术后一段时间内以自身肝脏存活的概率)降低以及长期预后不良[3]，其原因是因为虽然手术能够重建肝外胆道、改善胆汁淤积的情况，但免疫介导的炎症反应仍持续存在，因此患儿术后仍会出现肝纤维化[4,5]。虽然肝活检是肝纤维化诊断的金标准，但KPE后需要对肝纤维化进程进行长期、频繁的监测，所以并不作为KPE后的常规检测方法。超声剪切波弹性成像(shear wave elastography,SWE)已经用于BA的诊断以及术后监测[6]。现已证明肝脏弹性测量值(liver stiffness measurement,LSM)与肝纤维化的组织学分期密切相关[7-9]。已有研究将SWE纳入KPE术后随访的常规检查并证明LSM可以准确评估肝纤维化程度[10]，但鲜有研究关注BA患儿KPE预后的预测以采取更多预防性措施来减少患儿的并发症或尽早进行肝移植。本研究利用LSM联合临床常用指标建立列线图预测模型，以个体化评估BA患儿在接受KPE后的预后情况，为临床针对BA的治疗提供参考。

材料与方法

1.研究对象

选择2012年12月-2017年12月经腹腔镜探查确诊为BA并接受KPE的患儿作为研究对象。排除KPE后3个月内不能存活的患儿(3例)、合并乙肝或丙肝的患儿(1例)以及有肝失代偿史的患儿(1例)。本研究共纳入BA患儿102例，其中男46例，女56例，手术时日龄14～148d，平均(60±34)d；……