王超杰，彭继海，张文倩，何 杰，陈广田，郭海江，黄劲松，范小平

［1.广东省心血管病研究所心外科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510080；2.南方医科大学第二临床医学院，广州 510515；3.广东省人民医院（广东省医学科学院）康复医学科，广州 510080；4.广东省心血管病研究所心儿科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510080；5.中山大学附属第一医院血管外科，广州510080］

马凡综合征（Marfan syndrome，MFS）是引起A型主动脉夹层（type A aortic dissection，AAD）常见原因之一［1］，也是夹层患者预后不良的主要原因之一［2-3］。由于全弓置换联合“象鼻”支架置入术可以有效扩大真腔、缩小假腔、恢复血流灌注、封闭近端内膜破口、促进假腔血栓化，从而避免假腔继续扩张，被认为是对于MFS并发主动脉夹层患者的有效方法［4-6］。但是由于MFS患者自身主动脉壁整合缺陷，以及手术本身旷置降主动脉远端夹层，术后远端夹层可能发生进展甚至破裂，是威胁患者远期生存的最主要危险因素［7］。然而，我们对支架置入术后降主动脉真、假腔的动态变化以及随访期间的主动脉重建规律知之甚少。因此，本研究的目的是通过影像学随访分析MFS并发主动脉夹层患者行术中支架置入术后的降主动脉重建变化规律。

1 资料和方法

1.1 一般资料

本研究共纳入2015年1月到2019年8月广东省心血管病研究所诊断为MFS并发AAD且行全弓置换联合“象鼻”支架置入的患者27例。依照Ghent标准/改良Ghent标准［8-9］确诊MFS；依据主动脉全程计算机断层扫描（computed tomography，CT）+增强主动脉计算机断层扫描血管造影（com⁃puted tomography angiography，CTA）、超声心动图等影像学资料诊断主动脉夹层。……