张 曼 张甜甜 葛畅畅 马莹莹 王丙增▲

1.河南大学第一附属医院儿科，河南开封 475000；2.郑州大学第一附属医院儿科，河南郑州 450000

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是自身免疫性疾病的特殊并发症，因与家族性和病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症有十分相似的临床免疫学及病理生理现象，目前归类于继发性噬血细胞综合征范畴[1]，临床上，MAS患者表现为持续高烧、全血细胞减少、肝脾肿大、肝功能损伤、神经系统损害、凝血功能异常和铁蛋白水平急剧升高等，骨髓穿刺可见分化良好的巨噬细胞噬血现象[2]。目前，儿童系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）并发巨噬细胞活化综合征（SLEMAS）的病例少见报道，现将1例SLE-MAS患儿诊治过程、随访及相关文献分析报道如下。

1 临床资料

患儿女，7岁，体重21 kg，因“间断发热1月”于2019年9月30日入郑州大学第一附属医院，体温38.2℃～39℃，伴面部红斑。外院查类风湿因子（RF）697 IU/mL，抗核抗体1:320，抗dsDNA 阳性，红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝酶升高，给予丙种球蛋白1 g/（kg·d）×3 d、甲泼尼龙针×3 d（具体计量不详）及抗感染等药物治疗，体温控制不佳，患儿既往史、家族史无特殊。入院查体：双侧面颊部可见蝶形红斑，双侧颈部淋巴结肿大，最大约15 mm×10 mm，无压痛，肝脏肋下5 cm，脾脏肋下4 cm，无压痛，余查体未见明显异常。

入院后完善免疫学检查：RF-IgM型100.11 U/mL，RA33 抗体68.1 IU/mL，抗核抗体1∶320，抗MCV56.77 IU/mL，抗dsDNA 抗体767.0 IU/mL，抗核小体抗体及pANCA 阳性（+），CoombC3 抗体阳性（+）；病原学：支原体滴度1∶320，EBV-IgG、CMV-IgG 阳性，T-SPOT 阴性；肾小管功能：NAG25 IU/L，尿RBP 2.8 mg/L；尿常规：蛋白弱阳性；凝血六项、肾功能、电解质等无明显异常（余检验结果见表1）；骨髓及外周血涂片示：部分红细胞呈缗钱状排列；……