谭婕，吴斌

（1.湖南中医药大学，湖南 长沙 410007；2.重庆市中医院风湿病科，重庆 400021）

原发干燥综合征（primary Sjogren' s syndrome，pSS）是系统性自身免疫性疾病之一，主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺，临床常以口干、眼干为突出表现。该病还影响腺外组织，出现关节痛、咳嗽、呼吸困难、皮肤瘀斑等症状[1]。近年来，研究发现，呼吸系统成为pSS的常见受累系统之一，受累率可达9%～75%，而仅有9%～24%的患者会出现呼吸道症状[2]。在pSS中约有20%的患者会出现间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）[3]，且患者5 年内死亡率可达16%[4]，故临床医生应重视该病的危害，本文对pSS-ILD综述如下。

1 原发性干燥综合征间质性肺病的临床特征

原发性干燥综合征以口干、眼干为特征性临床表现，但近年来，有研究发现，pSS 常以非干燥症状为首发表现。由非干燥症状而确诊的占56.9%[5]，其中有较多以ILD 为首发的案例报道[6-7]。在pSS-ILD中，常以高龄、病程长为特征[3，8]。在临床中常表现为咳嗽、呼吸困难，与不伴ILD的pSS相比，pSS-ILD 更易出现非感染性发热、口干、眼干、麻木等症状[8-9]。该病在临床上一般病情进展缓慢，但也有个案报道表现为快速进展型ILD[10]，故在临床中需注意快速进展型ILD可能与pSS相关。

2 原发性干燥综合征间质性肺病的分类

间质性肺病是指一组以肺间质（包括肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞及淋巴管周围组织）为主要病变部位的疾病。根据肺活检可将间质性肺病主要分为非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）、普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP）、机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）以及肺囊性病变（pulmonary cystic lesions）[9]。肺组织活检常作为间质性……