王淑涵，朱琳，周萍

（哈尔滨医科大学附属第二医院儿科，黑龙江哈尔滨 150086）

全球慢性肾脏病（chronic kidney disease, CKD）患病率持续增长，中国CKD 发病率已达10.8%左右[1]。当前CKD 患者的长期生存率大幅升高，其待解决的并发症状也愈发突出。临床上，CKD 患者通常表现为骨骼肌萎缩、运动耐受能力低下、身体机能低下，最终会限制体力活动，降低功能，并产生较高的相关护理费用，并增加发病率和病死率[2]。本文就CKD 所致骨骼肌萎缩症的发病机制、表现及治疗等方面的临床进展作一综述。

1 CKD诱导骨骼肌萎缩的机制

CKD 合并症常为肾性营养不良，尤其表现在终末期或行透析患者，被称为蛋白质-能量消耗（PEW）[3]。PEW 主要以骨骼肌萎缩、体重下降、皮下脂肪减少等为表现，机制复杂，且因人而异。

1.1 蛋白质摄入减少

厌食是CKD 患者常见的临床表现，肾功能退化时尤为明显。厌食症减少营养素的摄入，易发生PEW。另外，神经内分泌途径与其厌食症状相关[4]，导致的激素紊乱更易发生PEW。

1.2 泛素-蛋白酶体系统的激活

泛素-蛋白酶体系统（UPS）的活性通过几个步骤进行调节，并通过标记要降解的蛋白质开始。例如，预定降解的蛋白质首先通过添加泛素来标记，此反应需要能量，由单个E1 泛素激活酶引发，接下来与约20 个可与E3 泛素-连接酶相互作用的E2 泛素-载体蛋白相互作用。在腺苷三磷酸（adenosine triphosphate, ATP）存在下，活化的泛素被重复转移至赖氨酸，直至形成5 链蛋白复合物，被26S 蛋白酶体识别后，其标记的蛋白被降解。E3 泛素连接酶的特定序列或结构负责这种识别和结合。……